متلازمة سيزاري
اعرف المزيد عن أعراض هذا النوع النادر من السرطان وتشخيصه وعلاجه.
نظرة عامة
متلازمة سيزاري نوعٌ من اللمفومة تصيب الجلد وأجزاءً أخرى من الجسم. اللمفومة سرطانٌ ينشأ في الجهاز اللمفي، وهو جزء من الجهاز المناعي المقاوم للجراثيم في الجسم.
تصيب متلازمة سيزاري الجلد في المقام الأول، ولهذا السبب يُصنف ذلك السرطان بوصفه نوعًا من لمفومة الخلايا التائية الجلدية، غير أن متلازمة سيزاري تصيب الدم أيضًا، ما يجعلها مختلفة عن الأنواع الأخرى للمفومة. يصف اختصاصيو الرعاية الصحية هذه الحالة أحيانًا بأنها متغيّر ابيضاضي للمفومة الخلايا التائية الجلدية نظرًا إلى أن متلازمة سيزاري تحمل بعض السمات المشتركة لكل من اللمفومة وابيضاض الدم (اللوكيميا)، وهو سرطان يصيب الدم ونخاع العظم.
يتساءل بعض الأشخاص عن طبيعة الارتباط بين متلازمة سيزاري وحالة أخرى تُسمى الفُطار الفُطراني. تكون الإصابة بالفُطار الفُطراني في الجلد غالبًا، في حين تصيب متلازمة سيزاري الجلد والدم والعُقَد اللمفية. يشير هذا إلى أن متلازمة سيزاري والفُطار الفُطراني حالتان مرتبطتان، لكنهما متمايزتان. قد تظهر على بعض الأشخاص سمات كلتا الحالتين في الوقت نفسه. لدى بعض الأشخاص، يمكن أن يتطور الفُطار الفُطراني إلى متلازمة سيزاري.
رغم أنه لا يمكن الشفاء التام من متلازمة سيزاري، هناك العديد من العلاجات التي يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض وتحسين حالة الجلد وإبطاء وتيرة نمو السرطان. غالبًا تشمل المعالجة علاجات موجهة للجلد وعلاجات مَجموعية يسري مفعولها في جميع أنحاء الجسم. تسهم هذه العلاجات في السيطرة على المرض وتحسين جودة الحياة.
تندرج متلازمة سيزاري وغيرها من أنواع لمفومة الخلايا التائية ضمن فئة اللمفومة اللاهودجكينية.
الأعراض
تحدث أعراض متلازمة سيزاري عادةً بسرعة وتصيب الجسم بأكمله. وتشمل مؤشرات المرض وأعراضه ما يلي:
- حكة جلدية شديدة أو حرقة أو شعور بالانزعاج.
- طفح جلدي متقشر يظهر على الجلد بلون أحمر أو أرجواني أو رمادي بناءً على لون الجلد، وهي حالة تُعرف باسم احمرار الجلد.
- تضخم العُقَد اللمفية، التي قد تبدو عند تحسسها مثل كتل تحت الجلد. وتظهر غالبًا في الرقبة والإبط والأربية.
- سماكة الجلد في اليدين والقدمين.
- جلد مشدود أو سميك حول العينين، ما يُسبب انقلاب الجفن للخارج. تُعرف هذه الحالة باسم الشتر الخارجي.
- تساقط الشعر، بما في ذلك فقدان شعر الحواجب أو شعر الجسم.
- تغيّرات في الأظافر، مثل زيادة سمك الأظافر أو هشاشتها.
متى ينبغي زيارة الطبيب
احجز موعدًا طبيًا مع اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت لديك أي أعراض تثير قلقك.
الأسباب
لا يوجد سبب واضح للإصابة بمتلازمة سيزاري. تحدث الإصابة بالسرطان عند حدوث تغيّرات في الحمض النووي للخلايا. ويحمل الحمض النووي للخلية التعليمات التي توجِّه الخلية لأداء وظيفتها. في حالة الخلايا السليمة، يصدر الحمض النووي تعليمات للخلايا لتنمو وتتكاثر بمعدل معين. توجِّه الأوامر الخلايا لتموت في وقت معين. في الخلايا السرطانية، تُصدر التغيرات التي تطرأ على الحمض النووي تعليمات مختلفة. حيث تُكلّف التغييرات الخلايا السرطانية بالتكاثر بسرعة. وقد تبقى الخلايا السرطانية حيّة في حين تموت الخلايا السليمة. ويؤدي هذا إلى وجود عدد كبير جدًا من الخلايا. في متلازمة سيزاري يمكن أن تتراكم الخلايا السرطانية في الجلد والدم والعُقَد اللمفية.
تستمد متلازمة سيزاري اسمها من نوع الخلايا التي ينشأ فيها السرطان. في هذا النوع من السرطان، يتحول نوع من خلايا الدم البيضاء يسمى الخلايا اللمفية التائية إلى خلية تسمى خلية سيزاري. تدور هذه الخلايا في الدم وتتراكم في الجلد.
عوامل الخطورة
تشمل العوامل التي قد تُزيد خطر الإصابة بمتلازمة سيزاري ما يلي:
- التقدم في العمر. تحدث متلازمة سيزاري غالبًا لدى البالغين الأكبر سنًا
- الفُطار الفُطراني. لدى بعض الأشخاص، يمكن أن يتطور الفُطار الفُطراني إلى متلازمة سيزاري.
لا توجد طرق معروفة للوقاية من متلازمة سيزاري.
المضاعفات
قد تُسبب متلازمة سيزاري مضاعفات، مثل:
- حالات العدوى المتكررة. الأشخاص المصابون بمتلازمة سيزاري أكثر عرضة للإصابة بالعدوى نظرًا لتضرر حاجز الجلد وضعف الجهاز المناعي. ويمكن أن تكون حالات العدوى هذه خطيرة وقد تشمل الإصابة بعدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية.
- تفاقم السرطان ليتخذ شكلاً أكثر عدوانية. يمكن أن تتغير خلايا السرطان لدى بعض الأشخاص لتصبح أكبر حجمًا وأكثر شراسة، كما تنمو بسرعة وتجعل العلاج أكثر صعوبة. يشير اختصاصيو الرعاية الصحية إلى هذه الحالة بوصفها تحول إلى الخلايا الكبيرة
- زيادة خطر التعرض للإصابة بسرطانات أخرى. الأشخاص المصابون بمتلازمة سيزاري عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بأنواع أخرى من السرطان، بما في ذلك سرطانات الجلد واللمفومة.
التشخيص
التشخيص والاختبارات
يبدأ تشخيص متلازمة سيزاري عادةً بإجراء فحص بدني. يكشف الفحص عن التغيّرات في الجلد وعن العُقَد اللمفية المتورّمة في الرقبة والإبطين والأربية. وقد تتضمن الاختبارات والإجراءات الطبية الإضافية إجراء تحاليل دم واختبارات تصويرية، إلى جانب أخذ عينة من الأنسجة لتحليلها في المختبر.
فحص الجلد
يفحص اختصاصي الرعاية الصحية الجلد للكشف عن أي تغيّرات. غالبًا تُسبب متلازمة سيزاري طفحًا جلديًا وتغيّرات جلدية تتطور بسرعة وتغطي معظم الجسم.
الاختزاع
الاختزاع إجراء طبي يهدف إلى أخذ عينة من الأنسجة لفحصها في مختبر. قد يأخذ اختصاصي الرعاية الصحية عينة صغيرة أو عينات متعددة من الجلد المصاب. تُختبر العينة في المختبر بحثًا عن وجود أي خلايا سرطانية.
قد يقترح اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا أخذ خزعة من العُقَد اللمفية للبحث عن وجود خلايا سرطانية. يتضمن إجراء خزعة العُقَد اللمفية استئصال العقدة اللمفية بالكامل أو جزء منها.
اختبارات الدم
تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة سيزاري تحاليل الدم التي يمكنها:
- قياس عدد الخلايا اللمفاوية في الدم. يمكن لفحص التعداد الدموي الشامل (CBC) أن يوضح ما إذا كانت مستويات الخلايا اللمفاوية أعلى من المتوقع. ورغم أن ذلك بمفرده لا يشخّص متلازمة سيزاري، فإن ارتفاع عدد الخلايا اللمفاوية قد يكون علامة على ضرورة إجراء اختبارات إضافية.
- البحث عن خلايا سيزاري. يمكن إجراء مسحة دم محيطية لحساب عدد خلايا سيزاري في عينة الدم. خلايا سيزاري هي الخلايا اللمفاوية التائية السرطانية التي تظهر لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة سيزاري. تكون خلايا سيزاري أكبر حجمًا من الخلايا اللمفاوية السليمة عند فحصها تحت المجهر. وتبدو مراكزها، المعروفة بالنوى، مطوية وبها أخاديد عميقة، ما يمنحها مظهرًا يشبه الدماغ. قد يشير وجود عدد كبير من خلايا سيزاري في الدم إلى الإصابة بمتلازمة سيزاري.
- التعرَّف على البروتينات الموجودة على سطح الخلايا السرطانية. توجد بروتينات معينة على سطح خلايا سيزاري تساعد في التعرّف عليها. وتُعرف هذه البروتينات باسم المؤشرات.
- الكشف عن أي تغيّرات في الحمض النووي للخلايا السرطانية. ينشأ السرطان عندما تحدث طفرات في الحمض النووي للخلايا. يُمكن أن تُظهر الفحوصات المخبرية نوع تغيُّرات الحمض النووي الموجودة في الخلايا السرطانية.
- قياس مستويات نازعة هيدروجين اللاكتات. غالبًا تكون مستويات نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) في الدم أعلى لدى المصابين باللمفومة.
- التحقق من وجود فيروسات. يمكن استخدام اختبارات الدم بحثًا عن الفيروسات، بما في ذلك فيروس نقص المناعة البشري والتهاب الكبد B والتهاب الكبد C، وقد يؤثر وجود فيروسات في خيارات العلاج.
الاختبارات التصويرية
تلتقط الاختبارات التصويرية صورًا للجسم. قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بإجراء اختبارات تصويرية لمتلازمة سيزاري لفحص العُقَد اللمفية ومعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء أخرى. قد تُجرى الاختبارات التصويرية على العنق والصدر والبطن والحوض. ويمكن أن تشمل تلك الاختبارات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
المعالجة
تشمل علاجات متلازمة سيزاري علاجات موجهة للجلد وعلاجات مَجموعية يسري مفعولها في جميع أنحاء الجسم. تسهم هذه العلاجات في السيطرة على المرض وتحسين جودة الحياة. يعتمد العلاج المناسب على الأعراض وسرعة نمو السرطان والحالة الصحية العامة والتفضيلات الشخصية.
العلاجات الموجهة للجلد
العلاجات الموجهة للجلد هي علاجات تستخدم على الجلد مباشرة. ويمكن لهذه العلاجات أن تخفف بعض الأعراض، مثل تغيّر لون الجلد والحكة. وقد تحصل على مجموعة من العلاجات الموجهة للجلد. كما قد تُدمج العلاجات الموجهة للجلد مع علاجات مجموعية. تشمل العلاجات الموجهة للجلد المتعلقة بمتلازمة سيزاري ما يلي:
- أدوية موضعية. تُوضع هذه المنتجات على الجلد مباشرة للمساعدة في تقليل تغيّر اللون وتخفيف الحكة. وقد تشمل الخيارات الكورتيكوستيرويدات الموضعية والعلاج الكيميائي والريتينويدات.
- العلاج بالضوء. يُستخدم العلاج بالضوء لعلاج أعراض الجلد بالضوء فوق البنفسجي. في متلازمة سيزاري، قد يساعد ذلك في علاج تغيّر اللون، والتقشر، والحكة، والانزعاج الناجم عن التغيّرات الجلدية المنتشرة.
- العلاج الإشعاعي بحِزم الإلكترونات لكامل سطح الجلد. هذا العلاج نوعٌ من أنواع العلاج الإشعاعي تُستخدَم فيه الإلكترونات بدلًا من الأشعة السينية. لا تخترق الحِزم الإلكترونية الطبقات العميقة مثلما تفعل الأشعة السينية، لذلك فهي مثالية لعلاج السرطانات التي تقتصر على الجلد. وقد يساعد العلاج الإشعاعي بحِزم الإلكترونات لكامل سطح الجلد في تخفيف الأعراض الجلدية.
العلاجات المجموعية
تساعد هذه العلاجات في علاج السرطان في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الجلد والدم والعُقَد اللمفية والأعضاء الداخلية. يمكن دمج العلاجات الموجهة للجلد مع العلاجات المجموعية. كما قد تتلقى مزيجًا من العلاجات المجموعية. تشمل العلاجات المجموعية لمتلازمة سيزاري ما يلي:
- الفصادة الضوئية خارج الجسم. أثناء إجراء الفصادة الضوئية خارج الجسم، يسحب جهاز الدم من الجسم ويعالجه بواسطة دواء يُفعَّل بالضوء. يقتل هذا الدواء الخلايا السرطانية. ويعيد الجهاز الدم المعالَج إلى الجسم. تساعد هذه العملية جهاز المناعة في التعرُّف على خلايا سيزاري ومهاجمتها. يمكن للفصادة الضوئية خارج الجسم أن تخفف أعراض الجلد والدم.
-
العلاج الاستهدافي. يستخدم العلاج الاستهدافي للسرطان أدوية تهاجم بروتينات محددة في الخلايا السرطانية. يمكن أن تقضي العلاجات الاستهدافية على الخلايا السرطانية عن طريق تعطيل هذه البروتينات.
في حال متلازمة سيزاري، يهاجم هذا العلاج خلايا سيزاري. قد تتلقى مجموعة من أدوية العلاج الاستهدافي. يمكن استخدام العلاج الاستهدافي أيضًا في حال عدم فاعلية العلاجات الأخرى في حالات متلازمة سيزاري المستعصية. أو قد تُستخدم لعلاج السرطان الذي يعود بعد العلاج في حالات متلازمة سيزاري المنتكسة.
-
العلاج المناعي. العلاج المناعي للسرطان علاج تُستخدم فيه أدوية تساعد الجهاز المناعي في الجسم على القضاء على الخلايا السرطانية. فيقاوم الجهاز المناعي الأمراضَ عن طريق مهاجمة الجراثيم وغيرها من الخلايا التي لا ينبغي أن تكون موجودة في الجسم. تظل الخلايا السرطانية حية عن طريق الاختباء من الجهاز المناعي. ويساعد العلاج المناعي خلايا الجهاز المناعي على العثور على الخلايا السرطانية والقضاء عليها.
بالنسبة لمتلازمة سيزارى، غالبًا يكون العلاج المناعي الخط العلاجي الأول، لأنه يمكن أن يساعد في علاج كل من الجلد والدم. كما يمكن استخدام العلاج المناعي لعلاج متلازمة سيزاري المستعصية.
- مثبطات إنزيم هيستون ديستيلاز (HDAC). مثبطات إنزيم هيستون ديستيلاز (HDAC) هي أدوية تساعد في إيقاف نمو الخلايا السرطانية. وتُستخدم عادةً لعلاج الحالات المتأخرة (المتفاقمة) أو المستعصية من متلازمة سيزاري. يمكن لهذه الأدوية المساعدة في السيطرة على الأعراض وتقليل الحكّة.
-
العلاج الكيميائي. يتكون العلاج الكيميائي من أدوية قوية المفعول تُستخدَم لعلاج السرطان. وتتوفر كثير من أدوية العلاج الكيميائي. تُعطى معظم أنواع أدوية العلاج الكيميائي عبر الوريد، يتوفر بعضها على هيئة أقراص.
قد يكون العلاج الكيميائي خيارًا متاحًا لمتلازمة سيزاري سريعة التفاقم. كما قد تكون خيارًا مناسبًا في حال عدم نجاح العلاجات الأخرى أو في حال انتشار السرطان إلى أعضاء داخلية. كما قد يُستخدم العلاج الكيميائي لحالات متلازمة سيزاري التي تحوّلت فيها الخلايا إلى خلايا كبيرة وأصبحت أكثر شراسة.
-
زراعة نخاع العظم. تُجرى زراعة نخاع العظم (المعروفة أيضًا بزراعة الخلايا الجذعية لنخاع العظم) عبر إدخال خلايا جذعية سليمة مأخوذة من نخاع العظم إلى الجسم. وتحل هذه الخلايا محل الخلايا المتضررة من العلاج الكيميائي والعلاجات الأخرى. بالنسبة لمتلازمة سيزاري، تأتي الخلايا الجذعية من متبرع، وتُسمى عندئذٍ الزراعة الخيفية.
ونظرًا إلى أن زراعة نخاع العظم تنطوي على مخاطر مرتفعة، فقد يُلجأ إليها في حالات معينة فقط. قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بزراعة نخاع العظم لشخص مصاب بحال متأخرة (متفاقمة) من متلازمة سيزاري أو إذا لم تنجح عدة علاجات أخرى سابقة. ويُجرى العلاج الكيميائي عادةً قبل الزراعة بهدف تثبيط الجهاز المناعي ونخاع العظم.
التأقلم والدعم
بمرور الوقت، ستتمكن غالبًا من معرفة ما يعينك على التكيف مع القلق والغموض اللذين يرافقان تشخيص السرطان. وإلى أن تصل إلى ذلك، قد تعينك هذه النصائح:
تعرَّف على معلومات كافية عن متلازمة سيزاري لاتخاذ قرارات بشأن الرعاية الطبية
استشِر فريق الرعاية الصحية لمعرفة ما يتعلق بحالة السرطان لديك، بما في ذلك نتائج الاختبارات وخيارات العلاج المتاحة، ويمكنك أيضًا الاستفسار عن مآل المرض. كلما عرفت أكثر عن متلازمة سيزاري، أصبحت أكثر ثقة بشأن قرارات العلاج التي تتخذها.
حافِظ على قربك من الأصدقاء والعائلة
سيساعدك إبقاء علاقاتك القريبة قوية في التعامل مع متلازمة سيزاري. فيمكن للأصدقاء وأفراد العائلة تقديم الدعم العملي الذي قد تحتاج إليه، مثل المساعدة في العناية بمنزلك إذا كنت في المستشفى. ويمكنهم كذلك منح الدعم العاطفي في حال شعورك بأنك مُثْقَل بسبب الإصابة بالسرطان.
استعن بشخص يمكنك التحدث إليه
تحدَّث إلى شخص يكون على استعداد للاستماع إليك وأنت تتحدَّث عن آمالك ومخاوفك. قد يكون هذا الشخص صديقًا أو أحد أفراد الأسرة. وقد تفيدك أيضًا الاستعانة بأحد الاستشاريين أو الاختصاصيين الاجتماعيين الطبيين أو رجال الدين أو مجموعات دعم مرضى السرطان.
اسأل فريق الرعاية الصحية عن مجموعات الدعم الموجودة في منطقتك. تشمل مصادر المعلومات الأخرى المعهد الوطني للسرطان، والجمعية الأمريكية للسرطان، والمنظمة المتحدة لسرطان الدم، ومؤسسة أبحاث اللمفومة. يمكنك إيجاد الدعم عبر الإنترنت من خلال منصة Connect التابعة لمايو كلينك، وهي مجتمع يمكنك من خلاله التواصل مع الآخرين للحصول على الدعم والمعلومات العملية والإجابات عن الأسئلة اليومية.
التحضير للموعد
احجز موعدًا طبيًا مع اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت لديك أي أعراض تثير قلقك.
إذا اشتبه اختصاصي الرعاية الصحية في احتمال الإصابة بمتلازمة سيزاري، فقد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض خلايا الدم، يُسمى اختصاصي الدَّمَويات. إذا ثبت تشخيص السرطان، فقد تحال أيضًا إلى طبيب متخصص في علاج الأورام يُعرف باختصاصي الأورام.
نظرًا إلى قصر مدة المواعيد الطبية، فمن المستحسن أن تستعد جيدًا. وإليك بعض المعلومات التي ستساعدك في الاستعداد.
الإجراءات التي يمكنك اتخاذها
- احرص على معرفة كل ما ينبغي لك فعله مسبقًا. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عن أي تعليمات تحتاج إلى اتباعها قبل الزيارة مثل الالتزام بنظام غذائي معين.
- اكتب الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله.
- دوّن معلوماتك الشخصية المهمة، ويشمل ذلك أي ضغوطات شديدة تعرَّضتَ لها أو تغييرات حياتية حدثَت لك مؤخرًا.
- جهِّز قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تتناولها وجرعاتها.
- اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. فقد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات التي حصلت عليها أثناء الموعد الطبي. فقد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
- دَوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.
بالنسبة إلى متلازمة سيزاري، تشمل بعض الأسئلة الأساسية ما يلي:
- هل أنا مصاب بمتلازمة سيزاري؟
- ما مرحلة متلازمة سيزاري لدي؟
- هل سأحتاج إلى إجراء مزيد من الاختبارات؟
- ما الخيارات العلاجية المتاحة؟
- إلى أي مدى سيسهم كل علاج في إطالة عمري المتوقع؟
- ما الآثار الجانبية المحتملة لكل خيار علاجي؟
- كيف سيؤثر كل خيار علاجي على حياتي اليومية؟
- ما الخيارات العلاجية التي أظهرت أفضل النتائج؟
- ما الذي قد تُوصي به صديقك أو أحد أفراد عائلتك إذا كان في حالتي؟
- هل يجب أن أراجع اختصاصيًّا؟
- هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
- ما العوامل التي ستحدد ما إذا كنت سأحتاج إلى حجز زيارة تفقدية لمتابعة حالتي؟
لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.
ما الذي يمكنك توقعه من الطبيب
كن مستعدًا للإجابة عن أسئلة مثل:
- متى بدأت الأعراض بالظهور لديك؟
- هل الأعراض مستمرة أم تظهر من حين لآخر؟
- ما مدى شدة الأعراض؟
- ما الذي يؤدي إلى تخفيف الأعراض، إن وُجد؟
- ما الذي يؤدي إلى تفاقم الأعراض، إن وجد؟
- هل لاحظت أي تغيّرات في لون الجلد أو أي حكة أو شعور بالانزعاج في أي مكان من الجسم؟
- ما أكبر المخاوف التي تثير قلقك بشأن تشخيص حالتك أو علاجها؟
مآل مرض متلازمة سيزاري
يوضح مآل مرض السرطان أساليب علاج السرطان المحتملة الناجحة. متلازمة سيزاري أكثر خطورة من أنواع اللمفومة الأخرى التي تصيب الجلد. تشير العديد من الدراسات إلى أن متوسط البقاء على قيد الحياة يتراوح بين سنتين إلى خمس سنوات. قد يختلف مآل المرض لكل شخص، وقد يعتمد على عوامل، منها:
- العمر.
- الحالة الصحية العامة.
- المرحلة التي وصل إليها السرطان.
- ما إذا كان السرطان قد انتشر خارج الجلد والدم.
- نتائج اختبارات الدم.
تحدث إلى فريق الرعاية الصحية بشأن مآل مرضك إذا أردت معرفة التنبؤات بخصوص تطوره. وسيشرح لك أعضاء الفريق العوامل التي ينظرون فيها عند توقعهم لمآل المرض.