متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS) اضطرابٌ نادر في الدم يُلحق ضررًا بالأعصاب ويُؤثر في أجزاء أخرى من الجسم. يشير اسم "POEMS" إلى الأعراض التي تميز الحالة المرضية. قد تشمل الأعراض ضعف الساقين وصعوبة في التنفس وتضخم الطحال أو الكبد وتغيرات في الجلد.

تتفاقم متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية سريعًا في حال عدم علاجها. وقد تصبح مهددة للحياة. لذا يكون للتشخيص المبكر أهمية فائقة.

لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأَعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. لكن العلاج قد يخفف الأعراض. تتضمن أنواع العلاجات المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية. وقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية بصورة كبيرة على مدار سنوات.

اسم متلازمة POEMS اختصارٌ لأعراضها. غالبًا ما تظهر الأعراض على مدار أسابيع إلى أشهر. وتشمل ما يلي:

• اعتلال الأعصاب المتعدد. قد يشمل هذا الشعور بالخَدَر والوخز وضعف الساقين. وقد يؤثر في اليدين بمرور الوقت. قد يسبب أيضًا صعوبة في التنفس. يجب أن تكون أعراض اعتلال الأعصاب المتعدد موجودة بالفعل لتأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية.
• ضخامة الأعضاء. تتمثل في تضخم الطحال أو الكبد أو العُقَد اللمفية.
• اعتلال الغدد الصماء والوذمة. يمكن أن تسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات خمول الغدة الدرقية، الذي يُسمى أيضًا قصور الدرقية. تسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات أيضًا الإصابة بالسكري ومشكلات جنسية والشعور بالتعب وتورم الذراعين والساقين.
• البروتين أحادي النسيلة. يشير إلى بروتين تنتجه خلايا بلازما غير طبيعية في نخاع العظم. وينتقل إلى مجرى الدم. يلزم وجود هذا البروتين لتأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. غالبًا ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بزيادة كثافة العظام أو سُمكها.
• التغيرات الجلدية. قد تتضمن ظهور تصبغات جلدية أكثر من المعتاد. وقد تظهر بقع حمراء تصعب رؤيتها على البشرة السوداء أو البُنية. وقد يزداد سُمك الجلد. قد يزداد كذلك نمو الشعر في الوجه والساقين.

ليست كل أعراض متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما وتبدلات جلدية مذكورة في اسمها المختصر. ولا تظهر كل الأعراض المذكورة في الاسم المختصر على جميع المصابين بالمتلازمة. وبرغم ذلك، فإن جميع المرضى المصابين بالمتلازمة لديهم اعتلال الأعصاب المتعدد والبروتين أحادي النسيلة.

تشكل الأعراض الأخرى التي تظهر على بعض المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية الحروف الأولى في الاختصار PEST. يشير الاختصار PEST إلى:

• وذمة حُلَيمة العصب البصري. وهي تورم في الجزء الخلفي من العين.
• زيادة حجم السوائل خارج الأوعية. قد يشمل ذلك تورم الكاحلين أو وجود سوائل بين الرئة والأضلاع أو سوائل في البطن.
• آفات عظام متصلبة. يمكن أن تظهر هذه البقع العظمية في الأشعة السينية. لكنها في أغلب الأحيان لا تسبب ألمًا.
• كثرة الصفيحات والكريات الحمراء. تتسم بارتفاع مستويات الخلايا الحمراء والصفيحات في مجرى الدم عن المعدل الطبيعي.

الحالات التي تستدعي زيارة الطبيب

حدد موعدًا مع اختصاصي الرعاية الصحية لديك إذا كانت لديك أي من أعراض متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS).

لا يعرف الخبراء سبب متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية لديهم عدد أكبر من خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا عددًا كبيرًا من نوع معين من البروتينات، يُسمى البروتين أحادي النسيلة. يمكن أن يسبب هذا البروتين تلفًا في أجزاء أخرى من الجسم.

تتضمن العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية ما يلي:

• التقدم في العمر. غالبًا ما تحدث الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية بعد سن الخمسين.
• الذكورة. تزيد احتمالية إصابة المواليد الذكور بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية عن المواليد الإناث.

يسجل اختصاصي الرعاية الصحية السيرة المَرضية ويُجري فحصًا بدنيًا لتشخيص متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. يُجري اختصاصي الرعاية الصحية أيضًا فحصًا للتحقق من سلامة الجهاز العصبي، يُسمى فحصًا عصبيًا. قد يصعب تشخيص متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية، نظرًا إلى تعقيد الأعراض وتأثيرها في العديد من الأعضاء.

الاختبارات

قد تكون هناك عدة اختبارات لمتلازمة القطع العضلي بالتنظير عبر الفم. وتشمل ما يلي:

• دراسات تخطيط كهربية العضل. وتُسمى أيضًا دراسات EMG، ويقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي للعضلات. يضع اختصاصي الرعاية الصحية إبرًا صغيرة تُسمى أقطابًا كهربائية في الجلد.

  تقيس الأقطاب الكهربائية النشاط الكهربائي للعضلة في حالة الراحة وعند انقباضها. يمكن أن يُظهر هذا مدى كفاءة عمل العضلة والأعصاب التي تتحكم فيها.

• خزعة العصب. يزيل اختصاصي الرعاية الصحية قطعة صغيرة من العصب لدراستها تحت المجهر.
• الاختبارات التصويرية. قد تشمل هذه الفحوصات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (ويُعرف اختصارًا بالأحرف PET). يمكن أن يساعد هذا على اكتشاف تصلب العظام الشائع في متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية.
• اختبارات الدم. يمكن أن توفر تحاليل الدم مثل التعداد الدموي الشامل، الذي يُسمى أيضًا اختصارًا بالأحرف CBC، معلومات حول حالتك. قد يتضمن نوع آخر من تحاليل الدم فحص عينة من الدم تحت المجهر. ويطلق عليه مسحة الدم السطحية.
• اختبارات البول. قد يطلب منك اختصاصي الرعاية الصحية جمع عينات بولك لمدة 24 ساعة لدراستها تحت المجهر.

قد يخفف علاج متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية الأعراض ولكنه لا يعالج الحالة المَرضية. تتضمن أنواع العلاجات المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية. لقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية بصورة كبيرة على مدار العقد الماضي أو نحو ذلك.

• العلاج الإشعاعي. يستخدم هذا العلاج حزم طاقة قوية. قد يخضع المصابون بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية المقتصرة على منطقة صغيرة لهذا النوع من العلاج.
• العلاج الكيميائي. تُعالج به متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية باستخدام أدوية قوية. قد يخضع المصابون بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية الأكثر تقدمًا لهذا النوع من العلاج.
• زراعة نخاع العظم. تتضمن زراعة نخاع العظم، وتُعرف أيضًا بزراعة خلايا جذع نخاع العظم، إدخال خلايا جذعية صحية من نخاع العظم إلى الجسم للمساعدة على عمل نخاع العظم بشكل أفضل. قد يخضع بعض المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية المتقدمة لهذا النوع من العلاج.
• العلاج الطبيعي. يمكن أن يساعد على التخفيف من الضعف والأعراض الأخرى للاعتلال العصبي المتعدد.

يمكنك البدء بزيارة اختصاصي الرعاية الصحية الأوّلية. وقد تُحال إلى اختصاصي في أمراض الدم، يُسمى اختصاصي الدَّمَويات. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله

عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كانت هناك أمور يتعين عليك فعلها قبل الموعد، مثل الصيام قبل إجراء فحص معين. أعِدّ قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بسبب حجز الموعد الطبي، ووقت بداية ظهورها.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك الضغوطات الشديدة والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا والسيرة المَرضية للعائلة.
• كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، مع ذكر الجرعات.
• الأسئلة التي تريد طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إن أمكن، لمساعدتك على تذكُّر المعلومات التي يقدمها إليك الطبيب.

بالنسبة إلى متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية، تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية ما يلي:

• ما السبب المرجح للأعراض التي أشعر بها؟
• بخلاف السبب المرجَّح، ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض؟
• ما الاختبارات المطلوبة؟
• هل من المرجح أن أتماثل للشفاء من هذه الحالة المرضية أم أنها ستكون طويلة المدى؟
• ما أفضل إجراء يمكن اتخاذه؟
• لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات الصحية معًا على النحو الأمثل؟
• هل ثمة قيود ينبغي لي الالتزام بها؟
• هل ثمة أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بزيارتها؟

احرصي على طرح كل الأسئلة التي تدور في ذهنِك.

ما يمكنك توقعه من الطبيب

من المحتمل أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية بعض الأسئلة مثل:

• هل تشعر بالأعراض طوال الوقت أم أنها تظهر وتختفي؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسِّن أعراضك، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يسبب تفاقم الأعراض، إن وُجد؟