مرض مويامويا أحد الأمراض النادرة في الأوعية الدموية يُسبب انسداد الشريان السباتي في الجمجمة أو تضيُّقه. والشريان السباتي شريان رئيسي ينقل الدم إلى الدماغ. وفي حالة انسداده، يقل تدفق الدم إلى الدماغ. وعندئذ تتكون الأوعية الدموية الصغيرة عند قاعدة الدماغ لتزويد الدماغ بالدم.

قد تُسبب هذه الحالة الإصابة بسكتة دماغية مصغرة، تُسمى النوبة الإقفارية العابرة (TIA) أو السكتة الدماغية العابرة. وربما تُسبب أيضًا نزيفًا في الدماغ. يمكن أن يؤثر مرض مويامويا في مدى كفاءة عمل الدماغ، وقد يُسبب تأخرًا في الإدراك والنمو أو حدوث إعاقة.

تشيع الإصابة بمرض مويامويا بين الأطفال أكثر من غيرهم. ومع ذلك، قد يُصاب به البالغون أيضًا. ينتشر مرض مويامويا في كل أنحاء العالم. لكنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى بعض العوامل الوراثية المحددة في هذه المجموعات السكانية.

قد تحدث الإصابة بمرض مويامويا في أي عمر. غير أن الأعراض تكون أكثر شيوعًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 10 أعوام والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. ومن الضروري للغاية اكتشاف الأعراض مبكرًا للوقاية من حدوث مضاعفات مثل السكتة الدماغية.

يسبب مرض مويامويا أعراضًا مختلفة لدى البالغين والأطفال. فعند الأطفال، يكون أول أعراضه عادةً السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة (TIA) المتكررة. وقد تحدث هذه الأعراض أيضًا لدى البالغين. غير أنهم ربما يُصابون كذلك بنزف في الدماغ، وتُعرَف هذه الحالة بالسكتة الدماغية النزفية. ويرجع حدوث هذا النزف إلى طريقة تكوّن الأوعية الدموية في الدماغ.

ومن أعراض مرض مويامويا المرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يأتي:

• الصداع.
• نوبات الصرع.
• ضعف أو خَدَر أو شلل في الوجه أو الذراع أو الساق. يقتصر ذلك عادةً على جانب واحد من الجسم.
• مشاكل في الرؤية.
• صعوبة في التحدث أو فهم الآخرين، وتُعرَف بالحبسة.
• تأخّر الإدراك أو النمو.
• حركات لا إرادية.

من الممكن تحفيز حدوث هذه الأعراض بعد ممارسة التمارين الرياضية أو البكاء أو السعال، أو في حالة الإجهاد أو الإصابة بالحمى.

يجب زيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا كنت تشعر بأي من أعراض مرض مويامويا. يمكن للاكتشاف والعلاج المبكرَين المساعدة على الوقاية من السكتة الدماغية والمضاعفات الخطيرة.

متى يجب زيارة الطبيب

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا لاحظت أي أعراض لسكتة دماغية أو سكتة دماغية بسيطة، حتى لو بدت الأعراض مؤقتة.

للتحقق من مؤشرات السكتة الدماغية، فكِّر "بسرعة" واتبع ما يأتي:

• الوجه. اطلب من الشخص الابتسام. هل يتدلى جانب واحد من الوجه؟
• الذراع. اطلب من الشخص رفع ذراعيه. هل تميل إحدى الذراعين إلى أسفل؟ أم لا يمكنه رفع إحدى ذراعيه؟
• الكلام. اطلب من الشخص تكرار عبارة بسيطة. وانظر هل يتحدث الشخص بكلام متداخل أو غريب؟
• الوقت. إذا لاحظت أيًّا من هذه المؤشرات، فينبغي الاتصال بالرقم 911 أو طلب المساعدة الطبية العاجلة على الفور.

لا تنتظر لترى ما إذا كانت الأعراض ستزول. كل دقيقة تشكل أهمية. كلما زادت مدة السكتة الدماغية دون علاج، زادت احتمالية تلف الدماغ والإعاقة.

إذا كنت مع شخص تشتبه في إصابته بسكتة دماغية، فراقبه بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.

السبب الرئيسي وراء الإصابة بمرض مويامويا غير معروف. ورغم انتشار مرض مويامويا على نحو أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين. فإنه موجود أيضًا في مناطق أخرى من العالم. نظرًا إلى أن مرض المويامويا أكثر شيوعًا في هذه الدول الآسيوية، يعتقد الباحثون أن هذا يشير بقوة إلى وجود عامل وراثي لدى بعض الفئات السكانية.

قد تحدث أحيانًا تغيّرات في الأوعية الدموية، تُسمى التغييرات الوعائية، تشبه مرض مويامويا. لكن قد تكون لهذه التغيرات أسباب وأعراض مختلفة. ويُعرف ذلك باسم متلازمة مويامويا.

قد ترتبط متلازمة مويامويا أيضًا ببعض الحالات المَرَضية، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والورام الليفي العصبي من النوع الأول وفَرْط الدرقية.

على الرغم من أن سبب مرض مويامويا غير معروف، فإنه توجد عوامل معينة قد تزيد خطر إصابتك بهذه الحالة المرضية. وتتضمن ما يأتي:

• الانتماء إلى السلالة الآسيوية. على الرغم من انتشار مرض مويامويا في كل أنحاء العالم، فإنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى بعض العوامل الوراثية المحددة في هذه المجموعات السكانية. حيث إن الأشخاص من أصول آسيوية في الدول الغربية معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض مويامويا.
• وجود سيرة عائلية للإصابة بمرض مويامويا. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بمرض مويامويا، فإن خطر إصابتك به يزداد بمعدل من 30 إلى 40 ضعفًا مقارنةً بعامة السكان. الأمر الذي يشير بقوة إلى وجود علاقة وراثية.
• الحالات المرضية. تحدث متلازمة مويامويا أحيانًا مع اضطرابات أخرى، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول، ومرض الخلايا المنجلية، ومتلازمة داون وغيرها.
• كونك أنثى. مرض مويامويا أكثر شيوعًا بشكل طفيف لدى الإناث.
• صِغر السن. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا أكثر تأثرًا بالإصابة بمرض مويامويا، على الرغم من إمكانية إصابة البالغين به.

ترتبط معظم مضاعفات مرض مويامويا بتأثيرات السكتات الدماغية. وتشمل نوبات الصرع والشلل ومشاكل في الرؤية. بينما تشمل المضاعفات الأخرى مشاكل النطق واضطرابات الحركة وتأخر النمو. قد يسبب مرض مويامويا ضررًا خطيرًا ودائمًا في الدماغ.

لا توجد طريقة للوقاية من مرض مويامويا. ومع ذلك، فإن علاجات مويامويا يمكن أن تمنع السكتات الدماغية والمضاعفات الأخرى.

يُشخِّص مرض مويامويا عادةً طبيب متخصص في حالات الدماغ، يُسمى طبيب الأعصاب. يراجع طبيب الأعصاب الأعراض لديك والسيرة المَرضية الشخصية والعائلية. وقد يُجري أيضًا فحصًا بدنيًا. وبوجه عام، سيلزم إجراء عدة فحوصات لتشخيص مرض مويامويا وأي حالات كامنة.

قد تشمل الاختبارات ما يأتي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي. يُعرف هذا الاختبار التصويري أيضًا اختصارًا باسم MRI. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديو ومجالات مغناطيسية قوية لإنشاء صور مفصلة للدماغ. قد يحقن اختصاصي الرعاية الصحية صبغة في الأوعية الدموية ليتمكن من رؤية الشرايين والأوردة، مع إبراز تدفق الدم. ويُعرَف هذا الفحص بتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.

  قد يوصي طبيب الأعصاب بإجراء تصوير الإرواء بالرنين المغناطيسي. ويمكن لهذا النوع من التصوير قياس كمية الدم المتدفقة عبر الأوعية. كما يمكنه الكشف عن أي انخفاض في تدفق الدم إلى الدماغ.

• فحص التصوير المقطعي المحوسب. يُعرف أيضًا اختصارًا باسم CT، يستخدم هذا الاختبار التصويري سلسلة من الأشعة السينية لتكوين صورة مفصلة للدماغ. قد يحقن اختصاصي الرعاية الصحية صبغة في الأوعية الدموية للكشف عن تدفق الدم في الشرايين والأوردة. ويُطلق عليه صورة وعائية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب. ومع ذلك، لا يمكن تشخيص المراحل المبكرة من مرض مويامويا من خلال هذا الفحص. لكنه قد يُفيد في اكتشاف المشاكل الموجودة في الأوعية الدموية.
• الصورة الوعائية الدماغية. في هذا الفحص، يُدخِل اختصاصي الرعاية الصحية أنبوبًا طويلاً رفيعًا، يُطلق عليه اسم أنبوب القسطرة، في أحد الأوعية الدموية الموجودة في الأربية. ثُم يستخدم اختصاصي الرعاية الصحية بعد ذلك التصوير بالأشعة السينية لتوجيه أنبوب القسطرة إلى الدماغ، ثم يحقن الصبغة عبر القسطرة في الأوعية الدموية في الدماغ. حيث تتخذ الصبغة شكل الأوعية الدموية وتجعلها أكثر وضوحًا عند التصوير بالأشعة السينية.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو تصوير مقطعي محوسب بالفوتونات المفردة (SPECT). يحقن الطبيب في هذين الاختبارين كمية صغيرة من مادة مشعة آمنة. يوفر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني صورًا مرئية لنشاط الدماغ. ويقيس التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة تدفق الدم إلى الدماغ.
• مخطط كهربية الدماغ. يُشار إلى مخطط كهربية الدماغ بالاختصار EEG. يرصد النشاط الكهربائي في الدماغ باستخدام أقراص معدنية صغيرة، يُطلق عليها اسم أقطاب كهربائية، مُثبّتة بفروة الرأس. غالبًا ما تكون نتائج مخطط كهربية الدماغ لدى الأطفال المصابين بمرض مويامويا خارج النطاق الطبيعي.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية بالدوبلر عبر القحف. خلال التصوير بالموجات فوق الصوتية بالدوبلر عبر القحف الجراحي، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للرأس وأحيانًا للرقبة. وقد يستخدم الاختصاصيون هذا الاختبار لتقييم كفاءة تدفق الدم في الأوعية الدموية في الرقبة.

قد يوصي طبيب الأعصاب عند الضرورة بإجراء اختبارات أخرى لاستبعاد أي حالات مَرضية أخرى.

يقيّم اختصاصيو الرعاية الصحية حالتك ويحددون العلاج المناسب لك. لا تعالج الأدوية مرض مويامويا. لكن يمكن للعلاج أن يساعد على منع السكتات الدماغية.

يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض وتحسين تدفق الدم في المخ. ويهدف العلاج أيضًا إلى تقليل خطورة التعرض لمضاعفات. ومن هذه المضاعفات السكتة الدماغية الإقفارية التي تنتج عن نقص تدفُّق الدم والنزف في الدماغ والوفاة.

تعتمد التوقعات لمرض مويامويا، التي تسمى أيضًا بمآل المرض، على عدة عوامل، منها:

• التشخيص المبكر للمرض.
• مقدار الضرر الذي لحق بالمصاب عند طلبه العلاج.
• الخضوع للعلاج أو لا.
• العمر.

يمكن أن يشمل العلاج تناول الدواء والجراحة وجلسات المعالجة.

الأدوية

يمكن وصف أدوية لتخفيف الأعراض أو للحد من خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة على السيطرة على نوبات الصرع. قد تشمل الأدوية ما يأتي:

• الأدوية المميعة للدم. يصف الطبيب عادةً الأدوية المميعة للدم في حالة تشخيص الإصابة بمرض مويامويا مع وجود أعراض بسيطة أو عدم وجود أي أعراض على الإطلاق. وقد يُوصي اختصاصي الرعاية الصحية بتناول الأسبرين أو دواء آخر مميع للدم للوقاية من السكتات الدماغية.
• محصرات قنوات الكالسيوم. قد تساعد هذه الأدوية، التي تُعرف أيضًا بمضادات الكالسيوم، على علاج الصداع. وكذلك الحد من الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة. يمكن لمحصرات قنوات الكالسيوم المساعدة على ضبط ضغط الدم، ما قد يسهم في الوقاية من تضرر الأوعية الدموية لدى المصابين بمرض مويامويا.
• الأدوية المضادة لنوبات الصرع. قد تكون هذه الأدوية مفيدة للأشخاص الذين سَبَق تعرّضهم لنوبات صرع.

الجراحة

يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تقدم مرض المويامويا. قد يوصي طبيب الأعصاب بجراحة إعادة التوعّي إذا ظهرت عليك أعراض أو إذا أُصبت بسكتات دماغية. وقد يُوصى أيضًا بإجراء جراحة إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.

في جراحة إعادة التوعّي، يصنع الجراحون مجازة للشرايين المسدودة. ويفعلون ذلك من خلال ربط الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة بتلك الموجودة داخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة. أو قد يشمل مزيجًا من النوعين.

• إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط الجراحون شريان فروة الرأس مباشرةً بشريان الدماغ. ويُعرف هذا أيضًا باسم جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط. يزيد هذا الإجراء من تدفق الدم إلى الدماغ على الفور.

  قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة لدى الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية. لكنها الخيار المفضل في حالات البالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج المصابين بمرض المويامويا يوميًا.

• إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. في إجراء إعادة التوعّي غير المباشر، يكون الهدف زيادة تدفق الدم إلى الدماغ بالتدريج. بالنسبة إلى المرضى البالغين الذين يُعالَجون في المراكز الجراحية الكبيرة، يُدمج دائمًا إجراء إعادة التوعّي غير المباشر مع إجراء إعادة التوعّي المباشر.

  تشمل إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ. ويُطلق أيضًا عليها اختصارًا EDAS. كما تشمل الإجراءات عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي (EMS). أو قد تشمل مزيجًا من النوعين.

  في عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ، يشق الجراح فتحة مؤقتة صغيرة على فروة الرأس لكشف الشريان. ثم يشق فتحة في الجمجمة أسفل الشريان مباشرةً. ويضع الجراح شريان فروة الرأس السليم على سطح الدماغ، ما يسمح للأوعية الدموية الخارجة من الشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجراح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة التي صنعها في الجمجمة.

  في عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. يساعد ذلك على استعادة تدفق الدم.

  قد يجري الجراح عملية الدمج الوعائي العضلي الدماغي مع عملية الدمج الوعائي بين الشريان الصدغي السطحي والدماغ. وفي هذا الإجراء، يفصل الجراح إحدى عضلات منطقة الصدغ في الجبهة. ومن ثمَّ يضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على إبقاء الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.

تشمل مخاطر الجراحة المحتملة لإجراءات إعادة التوعّي لمرض مويامويا حدوث تغيرات في الضغط في الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يسبب هذا صداعًا ونزيفًا ونوبات صرع. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.

يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية الدماغي. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية الدماغي أو لعلاجه.

العلاج

لمعالجة الآثار الجسدية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بالخضوع لتقييم يُجريه معالج أو طبيب نفسي. فقد يُسبب مرض مويامويا، في حالة عدم إجراء الجراحة، تدهورًا إدراكيًا بسبب تضيق الأوعية الدموية. وقد يبحث الطبيب النفسي عن وجود مؤشرات لمشاكل متعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج. وقد يُخضعك الطبيب النفسي للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن مؤشرات تدل على أن هذه المشاكل آخذة في التفاقم.

يمكن للعلاج السلوكي المعرفي أن يساعد على معالجة المشاكل العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.

ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني على استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية.

إذا شُخصت أنت أو طفلك بمرض مويامويا، فمن المرجح أن تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الدماغ يطلق عليه طبيب الأعصاب.

إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنكَ فعله؟

• كن على علم بأي شيء تحتاج إلى القيام به قبل الموعد. عند تحديد الموعد الطبي، احرص على الاستفسار عما إذا كانت هناك أي تدابير يجب عليك أو على طفلك اتخاذها مقدمًا، مثل الالتزام بنظام غذائي معين.
• دوّن الأعراض التي تشعر بها أنت أو طفلك، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد الطبي.
• دوِّن المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك أسباب التوتر الشديد أو التغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا.
• أعِدّ قائمة بكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها أنت أو طفلك، مع ذِكر الجرعات.
• اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا. ففي بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة إليك خلال الموعد الطبي. وقد يتذكر المرافق معلومة قد تفوتك أو تنساها.
• دوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.

وقتك مع فريق الرعاية الصحية محدود، لذلك سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. رتب الأسئلة من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية تحسبًا لنفاد الوقت. في ما يأتي بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها بشأن مرض مويامويا:

• ما السبب المرجَّح لحدوث هذه الأعراض أو الحالة المرضية لديَّ أو لدى طفلي؟
• ما الاختبارات الضرورية؟ هل تتطلب هذه الاختبارات أي تحضيرات خاصة؟
• ما العلاجات المتاحة، وأيها توصي به؟
• ما الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
• هل الجراحة من الخيارات الممكنة؟
• هل ستصف لي دواءً؟ إذا كان كذلك، فهل يوجد دواء مكافئ بديل له؟
• لديَّ مشاكل طبية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
• هل توجد أيُّ قيود على الأنشطة البدنية بالنسبة إليَّ أو إلى طفلي؟
• هل هناك كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بمتابعتها؟

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح اختصاصي الرعاية الصحية عددًا من الأسئلة، مثل:

• متى بدأت هذه الأعراض في الظهور لأول مرة؟
• ما معدل تكرار ظهور الأعراض؟
• هل تُسبب بعض الأنشطة ظهور الأعراض؟
• هل سبق أن أُصيب أي شخص من أفراد عائلتك بمرض مويامويا؟