شذوذ إيبشتاين مرض قلبي نادر يُولد به الطفل. أي إنه عيب خلقي في القلب.

في هذه الحالة، لا يتشكل الصمام الذي يفصل بين حجرات القلب العلوية والسفلية اليمنى بشكل سليم. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام ثلاثي الشُرَف. ونتيجة لذلك، لا ينغلق الصمام بالطريقة الصحيحة. فيتدفق الدم في الاتجاه العكسي إلى الحجرة العلوية، ما يزيد صعوبة أداء القلب لوظيفته كما ينبغي.

يمكن أن يزيد حجم القلب لدى مرضى شذوذ إيبشتاين. وقد تؤدي هذه الحالة المرَضية إلى فشل القلب.

يختلف علاج شذوذ إيبشتاين باختلاف الأعراض التي تظهر على المريض. فبعض المرضى الذين لا تظهر عليهم أي أعرض لا يحتاجون إلا إلى الخضوع للفحوص الطبية الدورية. في حين قد يحتاج آخرون إلى تناول الأدوية وإجراء الجراحة.

يظهر على بعض الأطفال المولودين بشذوذ إيبشتاين أعراض قليلة أو قد لا تظهر عليهم على الإطلاق. بينما يصاب البعض الآخر بتسريب حاد في الصمام ثلاثي الشُرَف، مسببًا أعراضًا أكثر وضوحًا. وفي بعض الأحيان، لا تظهر الأعراض إلا في مرحلة لاحقة من العمر.

وقد تشمل أعراض شذوذ إيبشتاين ما يأتي:

• تغيُّر لون الشفتين أو أظافر الأصابع إلى اللون الأزرق أو الرمادي. الأمر الذي يمكن ملاحظته بشكل أسهل أو أصعب حسب لون الجلد.
• الإرهاق.
• الشعور بخفقان القلب أو تسارع ضربات القلب أو اضطراب نبض القلب.
• ضيق النفس، وخاصةً عند ممارسة أي نشاط.

متى تزور الطبيب

تُشخص أمراض القلب الخطيرة للرضع غالبًا عند الولادة أو أثناء الحمل.

حدد موعدًا طبيًا إذا كان لديك أو لدى طفلك الرضيع أعراض لمرض قلبي محتمل. تشمل الأعراض الشعور بضيق النفس أو الإرهاق بسهولة عند القيام بنشاط بسيط أو اضطراب نبض القلب أو تغير لون الجلد. وقد تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض القلب، يُسمَّى طبيب القلب.

شذوذ إيبشتاين مرض في القلب يولد به الشخص. ولا يعرف سبب ذلك المرض. لمعرفة المزيد عن شذوذ إيبشتاين، قد تفيد معرفة آلية عمل القلب.

آلية عمل القلب

يتكون القلب الطبيعي من أربع حجرات.

• تُسمى الحجرتان العلويتان أذينين. ووظيفتهما استقبال الدم.
• وتُسمى الحجرتان السفليتان بُطينين. ووظيفتهما ضخ الدم.

تنفتح الصمّامات الأربعة وتنغلق للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد عبر القلب. ولكل صمام سديلتان أو ثلاث سدائل قوية ورفيعة من الأنسجة. يُطلق عليها وريقات أو شُرَف.

• حين ينغلق الصمام، يتوقف تدفق الدم إلى الحجرة التالية.
• كذلك لا يتمكن من العودة إلى الحجرة السابقة.

يقع الصمام ثلاثي الشُرَف في القلب الطبيعي بين حجرتي القلب اليُمنيين. وفي حالة الإصابة بشذوذ إيبشتاين، يوجد الصمام ثلاثي الشُرَف في موضع أسفل من موضعه الطبيعي من حجرة القلب السفلية اليمنى. كذلك يتغير شكل سدائل الصمام ثلاثي الشُرَف. ما يدفع تدفق الدم للارتداد إلى حجرة القلب العلوية اليمنى. ويُطلق على هذه الحالة قلس الصمام ثلاثي الشُرَف.

الأمراض القلبية المرتبطة بشذوذ إيبشتاين.

قد يصاب الأطفال المولودون بشذوذ إيبشتاين بمشاكل قلبية أخرى، مثل:

• ثقوب القلب. قد تسبب ثقوب القلب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. ويكون لدى كثير من الرُّضع المصابين بشذوذ إيبشتاين ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. ويُعرَف هذا الثقب بعيب الحاجز الأذيني. أو قد يكون لديهم فتحة يُطلق عليها الثقبة البيضوية السالكة، وتُعرف اختصارًا بـ PFO. هذه الثقبة البيضوية السالكة فتحة بين الأذينين توجد لدى كل الأجنة قبل الولادة. وعادةً ما تنغلق بعد الولادة. لكن قد تظل مفتوحة لدى بعض الأطفال.
• اضطراب نبض القلب أو ما يُعرف باسم اضطراب النظم القلبي. يمكن أن يشمل اضطراب نبض القلب الشعور بالرفرفة أو الخفقان أو تسارع ضربات القلب. وقد تؤدي هذه التغيُّرات في ضربات القلب إلى صعوبة تأدية القلب لوظيفته كما ينبغي.
• متلازمة وولف-باركنسون-وايت. في هذه الحالة المرضية، يؤدي مسار الإشارات الزائد الذي ينشأ بين حجرات القلب العلوية والسفلية إلى زيادة سرعة ضربات القلب والإغماء.

تحدث شذوذ إيبشتاين في مرحلة نمو الجنين في الرحم أثناء الحمل.

لم يكتشف الباحثون بعدُ الأسباب الدقيقة التي تزيد احتمال الإصابة بشذوذ إيبشتاين. ويبدو أن العوامل الوراثية والبيئية لها دور في الإصابة به. وقد يزيد أخذ بعض الأدوية، مثل الليثيوم، أثناء الحمل من احتمالية إصابة الطفل بشذوذ إيبشتاين.

تشمل المضاعفات المحتملة لشذوذ إيبشتاين ما يلي:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• فشل القلب.
• توقف القلب المفاجئ.
• السكتة الدماغية.

الحمل وشذوذ إيبشتاين

يمكن للمصابات بشذوذ إيبشتاين البسيط الحمل بنجاح. لكن الحمل والولادة يضعان عبئًا إضافيًا على القلب. وفي حالات نادرة، يمكن أن تحدث مضاعفات شديدة قد تسبِّب إصابة الأم أو الطفل بمشاكل صحية خطيرة.

ينبغي قبل الحمل استشارة فريق الرعاية الصحية بشأن المخاطر والمضاعفات المحتملة. ويمكنكم معًا التخطيط للرعاية الخاصة اللازمة أثناء فترة الحمل.

لتشخيص شذوذ إيبشتاين، يفحص اختصاصي الرعاية الصحية الطفل ويستمع إلى نبضات القلب والرئتين. وقد يسمع صوتًا في القلب يُسمى نفخة قلبية.

الاختبارات

تتضمن الاختبارات التي تُجرى للمساعدة على تشخيص شذوذ إيبشتاين:

• قياس التأكسج النبضي. في هذا الاختبار، يوضع مستشعر على إحدى أصابع اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم.
• مخطط صدى القلب. تُستخدم موجات صوتية لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. ويمكن لمخطط صدى القلب إظهار كيفية تدفق الدم عبر القلب وصماماته.
• مخطط كهربية القلب (ECG أو EKG). يفحص هذا الاختبار البسيط ضربات القلب. تُثبَّت لصيقات جلدية على الصدر وأحيانًا على الذراعين والساقين. وتتصل اللصيقات الجلدية عبر أسلاك بجهاز كمبيوتر يطبع النتائج أو يعرضها.
• جهاز هولتر. يرتدي المريض هذا الجهازالمحمول ليوم واحد أو أكثر لتسجيل نشاط القلب أثناء ممارسة الأنشطة اليومية.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر صورًا للقلب والرئتين والأوعية الدموية. وقد تساعد على الكشف عن وجود تضخم في القلب.
• تصوير القلب بالرنين المغناطيسي. يستخدم تصوير القلب بالرنين المغناطيسي مجالات مغناطيسية وموجات راديوية لالتقاط صور للقلب. ويمكن لهذا الاختبار تقديم رؤية تفصيلية للصمام ثلاثي الشُرَف. ويوضح كذلك حجم حجرات القلب وكفاءة عملها.
• اختبارات الجهد. تشمل هذه الاختبارات غالبًا المشي على جهاز المشي أو ركوب دراجة ثابتة أثناء فحص القلب. ويوضح اختبار الجهد كيفية استجابة القلب أثناء النشاط.
• دراسة فيزيولوجيا كهربية القلب. يُمرر الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا يُسمى أنبوب القسطرة في أحد الأوعية الدموية ويوجهه وصولاً إلى القلب. وقد يُستخدم أكثر من أنبوب قسطرة. تُصدر المستشعرات الموجودة على طرف أنبوب القسطرة إشارات كهربية وتسجل النشاط الكهربي للقلب. ويُساعد هذا الاختبار على تحديد أي جزء من القلب المسؤول عن تسارع أو اضطراب نبض القلب. وقد يُعالَج اضطراب نبض القلب أثناء إجراء هذا الاختبار.
• القسطرة القلبية. يُدخِل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا في أحد الأوعية الدموية، عادةً يكون في منطقة الأربية أو الرسغ. ثم يوجهه نحو القلب. وتُحقن صبغة عبر هذا الأنبوب لتصل إلى شرايين القلب. تساعد هذه الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في صور وفيديو الأشعة السينية. خلال الاختبار، يمكن تحديد قيم الضغط ومستويات الأكسجين في مناطق متعددة من القلب. كما يمكن إجراء بعض العلاجات لأمراض القلب.

يعتمد علاج شذوذ إيبشتاين على:

• مدى شدة الحالة المرضية.
• الأعراض.

لكن يهدف العلاج إلى:

• تخفيف الأعراض.
• منع المضاعفات، مثل اضطراب نبض القلب وفشل القلب.

قد يشمل العلاج إجراء فحوص طبية منتظمة أو تناول الأدوية أو الخضوع لإجراء طبي للقلب أو جراحة.

الفحوصات الطبية المنتظمة

إذا لم يسبب شذوذ إيبشتاين اضطراب نبض القلب أو أي أعراض أخرى، فقد تكون الفحوصات الطبية المنتظمة كافية.

وتُجرى الفحوصات عادةً مرة واحدة سنويًّا. وتشمل إجراء فحص بدني واختبارات تصويرية للتحقق من صحة القلب.

الأدوية

إذ كنت مصابًا بشذوذ إيبشتاين، فقد تتلقى أدوية من أجل:

• السيطرة على اضطراب نبض القلب أو حدوث تغيرات أخرى في نبضات القلب.
• منع تراكم السوائل في الجسم. فأحيانًا يكون تراكم السوائل بكميات كبيرة في الجسم مؤشرًا على فشل القلب.
• الوقاية من الجلطات الدموية. قد تحدث جلطات دموية إذا كانت الحالة مصحوبة بوجود ثقب في القلب.

ويُعطى بعض الأطفال الرضع كذلك مادة مستنشقة تُعرف بأكسيد النيتريك للمساعدة على تحسين تدفق الدم للرئتين.

العمليات الجراحية أو غيرها من الإجراءات

تُجرى الجراحة عادةً في حالة سبّب شذوذ إيبشتاين قلسًا حادًا في الصمام ثلاثي الشُّرَف وحدث فشل للقلب أو صعوبة متزايدة في ممارسة الرياضة.

وقد يوصى بالجراحة أيضًا إذا كانت الأعراض الأخرى، مثل بعض حالات اضطراب نبض القلب، سيئة للغاية أو تؤثر في جودة الحياة.

وإذا تطلب الأمر إجراء عملية جراحية، فمن المهم اختيار جرَّاح يتمتع بالخبرة في مرض شذوذ إيبشتاين. إذ يجب أن يكون الجراح مدربًا ولديه خبرة في تنفيذ الإجراءات اللازمة لعلاج الحالة.

قد تشمل الجراحة اللازمة لعلاج شذوذ إيبشتاين وأمراض القلب ذات الصلة ما يأتي:

• ترميم الصمام ثلاثي الشُرَف. ترمّم جراحة القلب المفتوح هذه الصمام ثلاثي الشُرَف المتضرر. قد يضع الجرَّاح لصيقة جلدية على الثقوب أو التمزقات في سدائل الصمام أو يستأصل النسيج الزائد حول فتحة الصمام. وقد تُجرى ترميمات أخرى أيضًا.

  كما قد يُجرى نوعًا من ترميم الصمام يسمى الإجراء المخروطي. يفصل جرَّاح القلب عضلة القلب عن النسيج الذي كان ينبغي أن يشكل الصمام ثلاثي الشُرَف. يُستخدم النسيج بعدها لإنشاء صمام ثلاثي الشُرَف قادر على العمل.

  في بعض الحالات، قد يتطلب الأمر ترميم الصمام مرة أخرى أو استبداله في المستقبل.

• استبدال الصمام ثلاثي الشُّرَف. إذا تعذَّر ترميم الصمام، فقد تكون هناك حاجة لإجراء عملية جراحية لاستبداله. يمكن إجراء عملية استبدال الصمام ثلاثي الشُّرَف كجراحة قلب مفتوح أو جراحة طفيفة التوغل. يزيل الجرَّاح الصمام المتضرر أو المصاب ويستبدله بصمام مصنوع من نسيج قلب البقر أو الخنزير أو الإنسان. ويُعرف ذلك بالصمام البيولوجي. لا تُستخدَم الصمامات الميكانيكية في الغالب عند استبدال الصمام ثلاثي الشُرَف.
• إغلاق ثقب الحاجز الأذيني. تُجرى هذه الجراحة لإغلاق ثقب بين حجرتي القلب العلويتين. وكذلك يمكن تصحيح أمراض القلب الأخرى خلال هذه العملية.
• إجراء المتاهة. إذا كان شذوذ إيبشتاين يسبب اضطراب نبض القلب، فيمكن تنفيذ هذا العلاج أثناء ترميم الصمام أو جراحة الاستبدال. يفتح الجرَّاح شقوقًا صغيرة في الأذينين بالقلب لإنشاء نمط من النسيج الندبي. ويُسمى هذا النمط متاهة. ولا تستطيع إشارات القلب المرور عبر النسيج الندبي. ولذلك تمنع المتاهة اضطراب نظم القلب. ويمكن أيضًا استخدام طاقة حرارية ساخنة أو باردة لإحداث الندوب.

• الاستئصال القسطري بالترددات الراديوية. يُجرى هذا العلاج لتصحيح اضطراب نبض القلب أو تسارعه. وفيه يُدخِل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا واحدًا أو أكثر، يسمى أنبوب قسطرة، في أحد الأوعية الدموية، عادةً في منطقة الأُربية. يوجه الطبيب الأنابيب إلى القلب.

  تستخدم المستشعرات الموجودة في أطراف أنابيب القسطرة الحرارة، وتسمى طاقة الترددات الراديوية لإتلاف منطقة صغيرة من أنسجة القلب. وينتج عن ذلك تندّب، ما يحجب إشارات القلب التي تسبب اضطراب نبض القلب.

• زراعة القلب. إذا سبب شذوذ إيبشتاين الحاد فشل القلب، فقد يستدعي الأمر زراعة قلب.

ستساعدك النصائح التالية على السيطرة على أعراض شذوذ إيبشتاين وزيادة الشعور بالارتياح.

• إجراء فحوص طبية منتظمة. اختر طبيب قلب متخصصًا في علاج أمراض القلب الموجودة منذ الولادة. ويُطلق على هذا الطبيب اسم طبيب أمراض القلب الخلقية. أخبر فريق الرعاية الصحية إذا ظهرت أي أعراض جديدة أو إذا تفاقمت الأعراض الحالية.
• تناول الأدوية حسب التوجيهات. يمكن أن يساعد تناوُل الجرعة الصحيحة من الدواء في الوقت المناسب على تخفيف أعراضٍ مثل تسارُع دقات القلب والشعور بالإرهاق وضيق النفَس.
• المحافظة على النشاط البدني. واظِب على ممارسة الأنشطة البدنية قدر المستطاع. ويمكن أن تساعد ممارسة الرياضة على تقوية القلب وتحسين تدفق الدم. واستشِر فريق الرعاية الصحية بشأن مقدار التمارين الرياضية المناسب لك أو لطفلك. قد يضطر بعض الأشخاص المولودين بمرض في القلب إلى تقليل مقدار التمارين الرياضية أو الأنشطة الرياضية. لكن هناك كثير غيرهم من المصابين بعيب خلقي في القلب يستطيعون المشاركة في تلك الأنشطة.
• تكوين شبكة دعم. قد يُسبب التعايش مع وجود مرض في القلب إصابة بعض الأشخاص بالتوتر أو القلق. وقد يفيد في تلك الحالة التحدث إلى استشاري أو اختصاصي معالجة.
• الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. قد يؤدي التحدث إلى الأشخاص الآخرين الذين مروا بالتجربة نفسها إلى شعورك بالراحة والتشجيع. اسأل فريق الرعاية الصحية عن المجموعات التي تقدم الدعم للمصابين بشذوذ إيبشتاين في منطقتك.

وقد تُحال إلى طبيب آخر متخصص في علاج أمراض القلب، يُسمَّى طبيب القلب. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله

عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به سابقًا. فقد يُطلب منك على سبيل المثال الامتناع عن تناول الطعام أو الشراب لفترة من الوقت قبل إجراء اختبارات معينة.

أعِدّ قائمة بما يأتي:

• الأعراض، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بشذوذ إيبشتاين. وسجّل أيضًا متى بدأت الظهور.
• المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك وجود سيرة مرضية عائلية للإصابة بأمراض القلب.
• كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها. مع ذكر جرعاتها.
• الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.

إذا كنت تزور اختصاصي رعاية صحية جديدًا، فاحصل على نسخة من سجلاتك الطبية. وأرسلها إلى العيادة الجديدة.

بالنسبة إلى شذوذ إيبشتاين، تشمل الأسئلة المحددة التي يجب طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية ما يأتي:

• ما السبب الأرجح لإصابتي بهذه الأعراض؟
• ما الاختبارات اللازمة؟
• ما العلاجات المتوفرة؟ وأيها تُوصي به، ولماذا؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج؟
• هل هناك أي قيود على النظام الغذائي أو النشاط؟
• هل هناك أي معلومات يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بمتابعتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المحتمل أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية أسئلة مثل:

• هل الأعراض مؤقتة أم أنها تحدث طوال الوقت؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل يوجد أي شيء يخفف الأعراض؟
• ما الذي يجعل الأعراض تتفاقم، إن وجِد؟