داء بهجت
تؤدي الإصابة بهذه الحالة النادرة إلى تورم الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم. وتختلف الأعراض باختلاف أجزاء الجسم التي تأثرت بهذه الحالة.
نظرة عامة
داء بهجت، ويسمى أيضًا متلازمة بهجت، حالة نادرة تُسبب تورم الأوعية الدموية، أو التهابها، في جميع أنحاء الجسم.
قد تبدو أعراض داء بهجت غير مرتبطة ببعضها في البداية. ويمكن أن تشمل هذه الأعراض تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية، وتهيج العينين وتورمهما، والطفح الجلدي والآفات.
يشمل العلاج أدوية لتخفيف أعراض داء بهجت ولمنع المضاعفات الخطيرة مثل العمى.
الأعراض
تختلف أعراض داء بهجت من شخص إلى آخر. يمكن للأعراض أن تظهر وتختفي أو تصبح أقل خطورة بمرور الوقت. وتختلف الأعراض باختلاف أجزاء الجسم التي تأثرت بهذه الحالة.
عادةً يصيب داء بهجت ما يلي:
الفم. إن قرح الفم المؤلمة التي تشبه قرح الفم العلامة الأكثرُ شيوعًا لداء بهجت. يبدأ ظهور هذه القرح كآفات بارزة ومستديرة داخل الفم، وسرعان ما تتطور إلى قرح مؤلمة.
وعادةً تلتئم القرح خلال أسبوع إلى ثلاثة أسابيع. إلا أنها غالبًا تعود مرة أخرى.
- الجلد. يُصاب بعض المرضى بقرح تشبه حب الشباب على أجسامهم. ويُصاب آخرون بزوائد بارزة ومؤلمة على جلدهم تسمى عقيدات جلدية، خاصة في أسفل الساقين.
- الأعضاء التناسلية. قد تظهر قرح مفتوحة على كيس الصفن أو الفرج. وتكون هذه القرح مؤلمة في أغلب الأحيان ويمكن أن تترك ندبات.
- العينان. يسبب التهيج والتورم، المعروف بالالتهاب، في العين احمرارًا وألمًا وتشوشًا في الرؤية. يصيب هذا الالتهاب، الذي يُسمى بالتهاب العنبية، كلتا العينين في أغلب الأحيان. يمكن أن تظهر هذه الأعراض وتختفي لدى الأشخاص المصابين بداء بهجت.
- المفاصل. يشيع حدوث تورم والتهاب المفاصل، خاصةً في الركبتين، لدى مرضى داء بهجت. وقد تُصاب أيضًا مفاصل الكاحلان أو المرفقان أو الرسغان أيضًا. يمكن أن تستمر الأعراض من أسبوع إلى ثلاثة أسابيع وتزول من تلقاء نفسها.
- الأوعية الدموية. قد يُؤدي التهاب الأوردة والشرايين إلى احمرار وألم. كما قد يُسبب تكوين جلطات دموية، ما ينتج عنه تورم في الذراعين أو الساقين. ويمكن أن يؤدي الالتهاب في الشرايين الكبيرة إلى مضاعفات خطيرة، مثل تمدد الأوعية الدموية، وتضيق الأوعية الدموية الضيقة أو انسدادها.
- الجهاز الهضمي. يمكن أن يؤثر العديد من الأعراض في الجهاز الهضمي الذي يضم شبكة من الأعضاء المسؤولة عن هضم الطعام. وقد تشمل الأعراض ألمًا في البطن، وإسهالاً، ونزيفًا.
- الدماغ. يمكن أن يؤدي التهاب الدماغ والجهاز العصبي إلى أعراض مثل الصداع أو الحمى أو التشوش أو اضطراب التوازن أو السكتة الدماغية.
متى تزور الطبيب
حدد موعدًا مع اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أعراض قد تشير إلى إصابتك بداء بهجت. إذا شُخِّصت بهذه الحالة، فاستشر اختصاصي الرعاية الصحية إذا لاحظت أعراضًا جديدة.
الأسباب
قد يكون داء بهجت أحد اضطرابات المناعة الذاتية، والذي يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ بعضًا من خلاياه السليمة. ومن المرجح أن تسهم التغيرات الجينية والعوامل البيئية في ذلك.
يعتقد الخبراء أن تورم الأوعية الدموية، المعروف باسم التهاب الأوعية الدموية، هو السبب وراء أعراض داء بهجت. وتصيب هذه الحالة الشرايين والأوردة من كافة الأحجام. يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية الدموية إلى تضرر الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم.
وقد تزيد بعض الجينات من احتمال الإصابة بداء بهجت. ويعتقد بعض الباحثين أن جرثومة معينة قد تُسبب المرض لدى الأشخاص الذين يحملون هذه الجينات.
عوامل الخطورة
تتضمن العوامل التي قد تزيد من احتمالات الإصابة بداء بهجت ما يلي:
- العمر. يُصيب داء بهجت غالبًا الأشخاص في العشرينيات والثلاثينيات من العمر. ولكن، يمكن أيضًا أن يُصاب الأطفال والبالغون الأكبر سنًا بهذه الحالة.
- البلد. الأشخاص من دول الشرق الأوسط وشرق آسيا، بما في ذلك تركيا وإيران واليابان والصين، أكثر عرضة للإصابة بداء بهجت.
- الجنس المحدد عند الولادة. يمكن أن يحدث داء بهجت لأي شخص. لكن غالبًا يتفاقم المرض لدى الأشخاص الذين وُلدوا ذكورًا.
- الجينات. قد ترتبط بعض الجينات بزيادة خطر الإصابة بداء بهجت.
المضاعفات
تعتمد مضاعفات داء بهجت على الأعراض. على سبيل المثال، يمكن أن يؤدي التهاب العنبية الذي يُترك دون علاج إلى فقدان البصر أو العمى. فإذا أُصبت بأعراض داء بهجت في العين، فعليك زيارة طبيب العيون بشكل مُنتظَم. فقد يفيدك العلاج في الوقاية من هذه المضاعفات.
التشخيص
لا توجد فحوصات معينة يمكنها إثبات إصابتك بداء بهجت. لذلك يشخص اختصاصي الرعاية الصحية هذا الداء بناءً على الأعراض بشكل أساسي. جميع المصابين بالمرض تقريبًا يُصابون بقرح الفم. لذلك فإن تقرحات الفم متكرِّرة الحدوث لثلاث مرات على الأقل خلال 12 شهرًا من العلامات الضرورية لتشخيص داء بهجت.
كما يحتاج تشخيص داء بهجت إلى عَرَضين إضافيين على الأقل، مثل:
- تقرحات تناسلية متكررة.
- تورم وتهيج في العين.
- تقرحات جلدية.
تشمل الاختبارات التي تساعد على تشخيص داء بهجت ما يلي:
- الفحوصات المخبرية. قد تستبعد اختبارات الدم أو الفحوصات المخبرية الأخرى وجود أمراض أخرى.
- اختبار الأرجيَّة المتعددة. يُدخل اختصاصي الرعاية الصحية إبرة معقمة في جلدك ويفحص المنطقة بعد يوم إلى يومين. إذا كانت نتيجة الاختبار إيجابية، فسيتشكَّل نتوء صغير تحت جلدك في موضع إدخال الإبرة. وهذا يُظهر أن جهاز المناعة لديك يبالغ في رد الفعل تجاه إصابة طفيفة.
المعالجة
لا يوجد علاج شافٍ لداء بهجت. إذا كنت مصابًا بأحد أشكال المرض الخفيفة، فقد يقترح اختصاصي الرعاية الصحية بعض الأدوية للتعامل مع نوبات احتدام الألم والتورم. وقد لا تحتاج إلى تناول الأدوية بين نوبات الاحتدام. وفي بعض الحالات، تتحسن الأعراض بمرور الوقت.
وفي حال تفاقم الأعراض، قد تحتاج إلى تناول أدوية للتعامل مع داء بهجت في جميع أنحاء الجسم. إضافةً إلى ذلك، قد تحتاج إلى تناول أدوية لعلاج النوبات.
علاجات أعراض داء بهجت
قد تشمل الأدوية التي تتحكم في الأعراض التي تظهر أثناء فترات الاحتدام ما يلي:
- كريمات الجلد والهُلام والمراهم. تسمى هذه المنتجات بالأدوية الموضعية، وهي تحتوي على أدوية كورتيكوستيرويدية تُوضع مباشرةً على الجلد والقرح التناسلية.
- غَسول الفم. قد يساعد استخدام غسولات الفم العلاجية المتخصصة التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ومواد علاجية أخرى في تخفيف آلام القرح الفموية.
- قطرات العين. قد تساعد قطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات أو عوامل مضادة للالتهاب أخرى في علاج التورم والتهيج الخفيف.
العلاجات الجهازية لداء بهجت
إذا لم تُجدِ الأدوية الموضعية نفعًا، فقد تتلقى دواءً فمويًا يُسمى كولشيسين (Colcrys، أو Mitigare، وغيرهما). يُستخدم هذا الدواء لعلاج تقرحات الفم والأعضاء التناسلية المتكررة. وقد يساعد أيضًا في تخفيف تورم المفاصل.
وفي الآونة الأخيرة، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على عقار أبريميلاست (Otezla) لعلاج تقرحات الفم الناجمة عن داء بهجت. وقد تشمل الآثار الجانبية لهذا العقار نقص الوزن والاكتئاب.
إذا كنت مصابًا بداء بهجت الحاد، فقد تحتاج إلى علاجات لتقليل الضرر الذي يسببه المرض بين النوبات. قد يصف الطبيب:
-
الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على التورم والتهيُّج، أو ما يُعرف بالالتهاب. تعمل الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون (Rayos)، على تخفيف الالتهاب الناتج عن داء بهجت. غالبًا يصف الأطباء الكورتيكوستيرويدات مع دواء آخر لتقليل نشاط الجهاز المناعي.
تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات زيادة الوزن وحُرقة المعدة وارتفاع ضغط الدم، وترقق العظام، أو ما يُعرف بهشاشة العظام.
الأدوية التي تقلل من نشاط الجهاز المناعي. تشمل الأدوية التي تمنع الجهاز المناعي من مهاجمة الأنسجة السليمة أزاثيوبرين (Azasan، و Imuran)، وسيكلوسبورين (Gengraf، و Neoral، وغيرهما)، وسيكلوفوسفاميد (Cytoxan).
يمكن أن تزيد هذه الأدوية من خطر الإصابة بالعَدوى. كما أنها يمكن أن تؤثر في الكبد والكلى وتُسبب انخفاض عدد خلايا الدم وارتفاع ضغط الدم.
الأدوية التي تُغيِّر طريقة استجابة الجهاز المناعي. يمكن استخدام إنترفيرون ألفا-2b (Intron A) بمفرده أو مع أدوية أخرى للمساعدة في علاج التقرحات الجلدية وآلام المفاصل وتهيُّج العين لدى مرضى داء بهجت. تشمل الآثار الجانبية أعراضًا تشبه أعراض الإنفلونزا، كآلام العضلات والتعب.
يمكن للأدوية التي تثبّط مادة تُسمى عامل نخر الورم أن تعالج بعض أعراض داء بهجت. ويمكن للأشخاص الذين يعانون من أعراض أكثر حدة أو أعراض لا تستجيب للعلاج أن يأخذوا أحد هذه الأدوية.
تشمل هذه الأدوية إنفليكسيماب (Remicade) وأداليموماب (Humira). وقد تشمل الآثار الجانبية الصداع والطفح الجلدي وزيادة خطر الإصابة بالعَدوى.
التأقلم والدعم
لا يمكن التنبؤ بكيفية تفاقم داء بهجت. والجهل بما سيحدث يزيد من صعوبة الأمر. لكن قد يُساعدك اعتناؤك بنفسك عناية جيدة على التأقلم مع المرض. حاول اتباع ما يلي:
- الراحة أثناء نوبات الاحتدام. خصص وقتًا لنفسك عندما تبدأ الأعراض في الظهور. وخصص وقتًا للراحة خلال يومك عند الحاجة. وكذلك حاول تقليل التوتر.
- الحفاظ على نشاطك عندما تتحسن الأعراض. ممارسة الرياضة المعتدلة مثل المشي والسباحة يمكن أن تجعلك تشعر بتحسن خلال الفترات بين نوبات الاحتدام. فالرياضة تقوي جسمك وتساعدك على الحفاظ على مرونة مفاصلك، كما تحسن حالتك المزاجية.
- التواصل مع الآخرين. قد يصعُب العثور على أشخاص آخرين مصابين بداء بهجت لأنه مرض نادر. اسأل فريق الرعاية الصحية عن مجموعات الدعم الموجودة في منطقتك. إذا لم تتمكن من التواصل مع شخص مقرب، فإن جمعية داء بهجت الأمريكية تقدم لك منتديات وغرف دردشة حتى يمكنك التواصل مع أشخاص آخرين مصابين بهذه الحالة.
التحضير للموعد
من المحتمل أن تبدأ بزيارة اختصاصي الرعاية الصحية الأولية. قد يحيلك اختصاصي الرعاية الصحية إلى اختصاصي في علاج التهاب المفاصل والأمراض الروماتيزمية (اختصاصي الروماتيزم).
وبناءً على أعراضك قد تحتاج أيضًا إلى زيارة طبيب العيون لعلاج مشكلات العينين، أو اختصاصي أمراض النساء أو اختصاصي مسالك بولية لعلاج القرح التناسلية، أو طبيب الجلد لعلاج مشكلات الجلد، أو طبيب الجهاز الهضمي لعلاج صعوبات الهضم، أو طبيب الأعصاب للأعراض التي تتضمن الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي.
إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد للموعد الطبي.
ما يمكنك فعله
ضع قائمة بما يلي:
- الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك وقت بداية ظهورها ومدى شدتها.
- المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك الضغوط الشديدة والتغيرات الحياتية التي حدثت مؤخرًا.
- جميع الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تتناولها، مع ذكر الجرعات.
- الأسئلة التي تود طرحها على فريق الرعاية الصحية.
اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء الذهاب معك إلى الموعد الطبي لمساعدتك على تذكُّر المعلومات المقدمة إليك.
تتضمن الأسئلة المتعلقة بداء بهجت التي يمكن طرحها على فريق الرعاية الصحية ما يلي:
- ما الاختبارات التي أحتاج إليها؟ كيف يمكنني التحضير لها؟
- هل من المرجح أن تكون حالتي مؤقتة أم مزمنة؟
- ما العلاجات المتوفرة؟ وبأيها تنصح؟
- أنا مصاب بحالات مرَضية أخرى. فكيف يمكنني التعامل مع هذه الحالات المرَضية معًا على أفضل نحو؟
- هل هناك أي كُتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بزيارتها؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المحتمل أن يطرح عليك فريق الرعاية الصحية أسئلة مثل:
- هل الأعراض مؤقتة أم أنها مستمرة طوال الوقت؟
- ما الشيء الذي يبدو أنه يخفف الأعراض، إن وُجد؟
- ما الشيء الذي يبدو أنه يسبب تفاقم الأعراض، إن وُجد؟
- هل أُصيب أي فرد من أفراد عائلتك بالمرض نفسه؟