الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية (GPA) مرض نادر يُسبب تورمًا -أو ما يعرف بالالتهاب- في الأوعية الدموية الصغيرة. وتصيب هذه الحالة بشكل رئيسي الأوعية الدموية الموجودة في الأنف والجيوب والحلق والرئتين والكليتين. لكن من الممكن أن تصيب أي عضو.

كان يُطلق على الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية في السابق اسم ورم ويغنر الحُبَيبي. وهي أحد أمراض الأوعية الدموية التي تُعرف باسم الالتهاب الوعائي. تؤدي الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية إلى إبطاء تدفق الدم إلى بعض الأعضاء. ويمكن أن تظهر في الأنسجة المصابة مناطق ملتهبة تُسمى الأورام الحبيبية. ويمكن للأورام الحبيبية أن تلحق الضرر بهذه الأعضاء وتؤثر في كيفية عملها.

تختلف أعراض الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية. في البداية، قد تبدو الأعراض مثل أعراض نزلة الزكام. وتعتمد الأعراض الأخرى على الأعضاء التي يصيبها المرض. سبب الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية غير واضح، لكن قد يكون للجهاز المناعي دور فيها.

من المهم أن يكتشف اختصاصيو الرعاية الصحية الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية ويعالجوها في أقرب وقت ممكن. إذ يمكن أن يساعد العلاج المبكر الأشخاص على عيش حياة كاملة. وقد يؤدي عدم علاج هذه الحالة إلى تلف الأعضاء، ما قد يكون مميتًا في بعض الأحيان.

يمكن أن تختلف أعراض الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية (GPA) بشكل كبير من شخص إلى آخر. وقد تبدأ الأعراض بسرعة أو تتطور على مدار أشهر.

في البداية، يمكن أن تُسبب الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية أعراضًا عامة مثل:

• الحُمَّى.
• التعب والشعور بالإعياء، ويُسمى أيضًا التوعك.
• فقدان الوزن من دون سبب واضح لذلك.
• أوجاع وآلام العضلات.
• تيبُّس المفاصل.

تعتمد الأعراض المحددة على أجزاء الجسم المصابة بالأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية.

أعراض الأذن والأنف والحنجرة.

وإذا أثر الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية على الأذن أو الأنف أو الحلق، يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:

• تصريف يشبه الصديد من الأنف مع وجود قشور.
• تقرحات في الأنف أو الفم.
• انسداد الأنف.
• التهابات الجيوب الأنفية.
• نزف الأنف.
• آلام الأذن أو السوائل التي تسيل من الأذن.
• التهاب غضاريف الأذنين أو جسر الأنف.

أعراض تصيب الرئتين والقصبة الهوائية

إذا أثر الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية في الرئتين أو القصبة الهوائية، فقد تشمل الأعراض ما يلي:

• السعال، وقد يكون مصحوبًا أحيانًا ببلغم دموي.
• ضيق النفس أو أزيز في الصدر.
• صوت تنفس مرتفع يُعرف بالصرير التنفسي.
• بحة في الصوت.

بالنسبة إلى بعض المرضى، يؤثر المرض فقط في الرئتين. وإذا تُرِك الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية دون علاج، فقد يؤدي إلى نزيف في الرئة وتندّبها بمرور الوقت.

أعراض الكلى

إذا أصابت الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الكلى، فقد لا تظهر عليك أي أعراض. أو قد تظهر عليك أعراض مثل:

• ارتفاع ضغط الدم.
• تورّم الساق.
• دم في البول.

أعراض العين

وإذا أثر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية على العينين، يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:

• احمرار العين.
• الشعور بحرقة العين أو الألم.
• الشعور بوجود شيء عالق في العين.
• الرؤية الضبابية أو المزدوجة.
• انتفاخ العينين.
• تورّم الجفون.

أعراض أخرى

ومن الأعراض الأخرى للإصابة بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية ما يلي:

• فقدان الإحساس أو الشعور بوخز أو ألم شديد في الأطراف أو أصابع اليدين أو أصابع القدمين بسبب اعتلال الأعصاب.
• الطفح الجلدي، مثل ظهور بقع أرجوانية والتي قد تصعب رؤيتها على البشرة السمراء أو البُنية.
• مشكلات في الجهاز الهضمي، مثل ألم المعدة والإسهال ووجود دم في البراز.

متى تزور الطبيب؟

قد تبدو أعراض الورم الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية مشابهة لأعراض بعض الحالات المرَضية الأخرى. كما أن الأعراض المبكرة قد تشبه حالة نزلة الزكام أو الإنفلونزا، ولكنها قد تستمر لعدة أسابيع أو فترة أطول. لذا، استشر الطبيب في حال الإصابة بسيلان أنفي مستمر لا يزول رغم استخدام أدوية الزكام. وتجب زيارة الطبيب أيضًا للخضوع لفحص طبي إذا كان سيلان الأنف مصحوبًا بالأعراض التالية:

• نزيف الأنف وإفرازات تشبه الصديد.
• السعال المصحوب بخروج الدم.
• أي أعراض أخرى مرتبطة بالإصابة بالورم الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية.

يمكن أن يتفاقم هذا المرض بسرعة، وقد يؤدي إلى حدوث مضاعفات مرَضية خطيرة أخرى في حال عدم علاجه. لذا، من الضروري تشخيصه مبكرًا على يد الطبيب المختص وبدء علاجه على الفور.

وما يزال السبب الدقيق للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية غير واضح. ويمكن أن يؤدي الجهاز المناعي دورًا في ذلك. قد لا تؤدي بعض خلايا الدم البيضاء وظيفتها كما ينبغي لها، وقد تكون سببًا في حدوث هذا المرض. يُنتج الجهاز المناعي بروتينات تُسمى الأجسام المضادة التي تحمي الجسم من الجراثيم مثل الفيروسات والبكتيريا. وارتبط الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية بوجود بعض الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

يمكن أن تؤدي الحالة إلى التهاب، وتضييق الأوعية الدموية وخروج كتل نسيجية ملتهبة وضارة تُسمى الأورام الحبيبية. يمكن أن تدمر الأورام الحبيبية النسيج السليم. كما أن الأوعية الدموية المتضيقة تقلل من كمية الدم والأكسجين الواصلين للأنسجة والأعضاء.

ولا ينتقل الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية من شخص لآخر. ومن المحتمل أنه لا ينتقل من الآباء إلى الأبناء عبر الجينات.

السن أحد عوامل الخطورة المرتبطة بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية. وغالبًا يصيب هذا المرض من تتراوح أعمارهم بين 40 و 65 عامًا، لكنه قد يحدث أيضًا في أي مرحلة عمرية.

يمكن أن يؤدي الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية إلى حدوث حالات صحية أخرى تسمى مضاعفات. تعتمد المضاعفات على الأعضاء أو الأجزاء المتأثرة في الجسم نتيجة للمرض. ويمكن أن تتضمن ما يلي:

• فقدان السمع.
• فقدان في ارتفاع جسر الأنف الناتج عن غضروف ضعيف.
• التقرحات الجلدية أو التندّب.
• تضرر الكلى أو الفشل الكلوي.
• النزف وتندّب الرئتين.
• جلطة دموية تتكون في وريد عميق أو أكثر في ساقيك عادةً.
• مشكلات القلب مثل تورّم الكيس الذي يحيط بالقلب.
• السكتة الدماغية أو فقدان البصر (نادرًا).

يتضمن التشخيص الخطوات التي يتخذها فريق الرعاية الصحية لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية أم لا. سيسألك اختصاصي الرعاية الصحية عن الأعراض التي تشكو منها وسيرتك المرَضية. وستخضع أيضًا لفحص بدني. وقد تحتاج إلى إجراء فحوص أخرى أيضًا.

اختبارات معملية

قد تتحقق اختبارات الدم من:

• مؤشرات الالتهاب الذي تُسببه الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية. إن المستوى المرتفع لبروتين يفرزه الكبد، يسمى البروتين المتفاعل C، يمكن أن يكون مؤشرًا على وجود التهاب. وكذلك خلايا الدم الحمراء التي تترسب بسرعة في قاع أنبوب الاختبار. ويُعرف هذا القياس بارتفاع معدل سرعة تثفّل الكريات الحمراء، أو اختصارًا باسم سرعة التثفّل.
• الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات. تهاجم بروتينات الجهاز المناعي هذه خلايا الدم البيضاء السليمة التي تسمى العدلات عن طريق الخطأ. وتظهر هذه الأجسام المضادة في دم معظم الأشخاص الذين يعانون من الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية.
• انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين. ويُعرف هذا بفقر الدم، وهو مرض شائع لدى الأشخاص المصابين بالأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية.
• أعراض عدم قيام الكلى بتنقية الفضلات من الدم بشكل صحيح.

يمكن أن تكشف تحاليل البول ما إذا كان البول يحتوي على خلايا دم حمراء أو الكثير من البروتين، ما قد يعني أن المرض يؤثر على الكلى.

الفحوص التصويرية

إذا كانت لديك أعراض رئوية، يمكن أن تساعد الأشعة السينية على الصدر والتصوير المقطعي المحوسب في معرفة ما إذا كان الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية هو السبب في هذه الأعراض أم لا. تَستخدِم فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أشعة سينية وجهاز كمبيوتر لإنشاء صور أكثر تفصيلاً للأعضاء الداخلية للجسم. ويمكن أن تساعد فحوصات التصوير المقطعي المحوسب في معرفة ما إذا كان الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية هو سبب الأعراض التي تصيب الرأس أو الرقبة أم لا. وبمجرد أن يبدأ الشخص علاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية، يمكن لاختصاصيي الرعاية الصحية استخدام فحوصات التصوير المقطعي المحوسب لتحديد مدى فعالية العلاج.

الخِزعة

خلال إجراء الخزعة، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من نسيج المنطقة المصابة في جسمك. على سبيل المثال، يمكن أخذ عينة من نسيج الرئة أو الكلية أو النسيج الداخلي للأنف. تُفحص عينة النسيج في المختبر بحثًا عن علامات الالتهاب أو التلف. يمكن أن يؤكد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية.

يشمل علاج الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية أدوية للسيطرة على المرض والحيلولة دون تكرر الإصابة به. كما قد يحتاج المريض علاجًا ورعاية تفقدية على أيدي اختصاصيين في أكثر من مجال فضلاً عن الرعاية التي يوفرها له اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لحالته. ويعتمد مجال التخصص الذي تتطلبه حالة المريض على أعضاء الجسم التي أصابها المرض. ومع العلاج المبكر، تتحسن حالة الكثير من مرضى الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية ويعيشون حياة طبيعية.

الأدوية

تساعد الأدوية المعروفة بالكورتيكوستيرويدات على تقليل استجابة الجهاز المناعي وتخفيف التهاب الأوعية الدموية. وتشمل الآثار الجانبية الشائعة زيادة الوزن، وزيادة خطورة الإصابة بالعَدوى، وترقق العظام.

تشمل الأدوية الأخرى التي تقلل من استجابة الجهاز المناعي ما يلي:

• ريتوكسيماب (Rituxan).
• آزوثيوبرين (Azasan أو Imuran).
• ميكوفينولات (Cellcept أو Myhibbin).
• ميثوتريكسات (Trexall).
• سيكلوفوسفاميد.
• أفاكوبان (Tavneos).

بمجرد السيطرة على الحالة، قد يكون من الضروري الاستمرار في تناول بعض الأدوية فترة طويلة. قد يشير اختصاصي الرعاية الصحية إلى ذلك بالمعالجة الوقائية. يهدف العلاج طويل الأمد إلى منع عودة الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية (GPA)، في ما يُعرف بالانتكاس. وتشمل الأدوية التي يمكن استخدامها على المدى الطويل: ريتوكسيماب، وميثوتريكسات، وأزاثيوبرين، ومايكوفينوليت.

يمكن أن تزيد هذه الأدوية من خطورة الإصابة بالعَدوى. وقد يُسبب السيكلوفوسفاميد اضطراب المعدة، والإسهال، وتساقط الشعر. لذا قد يصف لك اختصاصي الرعاية الصحية أدوية أخرى للمساعدة على الوقاية من الآثار الجانبية للعلاجات الموصوفة.

تبادُل البلازما

في عملية تبادل البلازما، يُزال الجزء السائل من الدم؛ وهو البلازما. وفي معظم حالات الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية، تحتوي بلازما المرضى على بروتينات مرتبطة بالمرض. وأثناء تبادل البلازما، يحصل المريض على بلازما أو بروتين جديد ينتجه الكبد يسمى الألبومين. يساعد الألبومين الجسم في تكوين بلازما جديدة. أحيانًا، يلجأ الأطباء إلى تبادل البلازما لعلاج بعض الحالات الشديدة المصابة بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية؛ إذ يسهم ذلك في تحسين وظائف الكلى. ويعرف هذا العلاج أيضًا باسم فصادة البلازما.

من المرجح أن تتحسن حالتك بعد علاج الورم الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية (GPA). ومع ذلك، قد تتوتر حيال احتمال عودة المرض أو الضرر الذي يمكن أن يسببه. إليك بعض النصائح التي تساعد على التأقلم:

• افهم مرضك. تعلَّم كل ما يمكنك تعلمه عن الورم الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية. فقد يساعدك الوعي على التعامل مع المضاعفات، والآثار الجانبية للأدوية، والانتكاسات. استشر اختصاصي الرعاية الصحية في ذلك. ويمكنك أيضًا التحدُّث إلى استشاري أو اختصاصي اجتماعي طبي.
• كوِّن نظام دعم قويًا. يُمْكِن أن يساعدك أفراد العائلة والأصدقاء على التأقلم. كما قد تَجِد فائدة وراحة نفسية في التحدُّث إلى آخرين يتعايشون مع هذه الحالة المرَضية. اسألْ أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية عن كيفية التواصُل مع إحدى مجموعات الدعم.

من المرجح أن تبدأ باستشارة اختصاصي الرعاية الصحية المعتاد أولاً. وقد تُحال أيضًا إلى أحد الاختصاصيين مثل:

• طبيب الروماتزم المتخصص في علاج حالات المفاصل والعضلات والجهاز المناعي.
• طبيب الرئة المتخصص في علاج حالات الرئة.
• اختصاصي الأنف والأذن والحنجرة المتخصص في علاج مشكلات الأذن والأنف والحنجرة.
• طبيب الكلى.
• طبيب الأعصاب المتخصص في علاج حالات الجهاز العصبي.

من المرجح أن يكتشف أحد الاختصاصيين ما إذا كنت مصابًا بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكنك فعله

التزِم بأي تعليمات يجب اتباعها قبل موعد الفحص الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى فعله مسبقًا. على سبيل المثال، قد يُطلب منك تقييد نظامك الغذائي.

إذا أُجريت لك أي اختبارات دم حديثة أو أشعة سينية على الصدر في عيادة أو مستشفى أخرى، فاطلب من الفريق إرسال نتائج الاختبار والأشعة السينية إلى اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لك. أو خذ تلك الاختبارات بنفسك للتأكد من وصولها لاختصاصي الرعاية الصحية.

واحصل على إحالة إذا كانت شركة التأمين تتطلب ذلك لزيارات الاختصاصيين. تأكد من إرسال خطاب الإحالة لاختصاصي الرعاية الصحية، أو أحضر الخطاب معك.

قبل موعدك الطبي، جهّز أيضًا قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ومتى بدأت.
• المعلومات الطبية الشخصية الرئيسية، بما في ذلك غيرها من المشاكل الصحية الأخيرة ومصادر التوتر الشديد التي تعرضت لها.
• الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تتناولها بما في ذلك الجرعات.
• الأسئلة التي تود طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء إلى الموعد الطبي، إن أمكن. حيث يمكن لهذا الشخص مساعدتك على تذكر المعلومات المقدمة إليك.

فيما يتعلَّق بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية، تتضمّن الأسئلة التي يجب طرحها على فريق الرعاية الصحية ما يلي:

• ما السبب المرجح لحدوث أعراضي؟ ما الأسباب الأخرى المحتملة؟
• ما الاختبارات التي يتعيَّن عليَّ إجراؤها؟ كيف يمكنني التحضير لها؟
• هل حالتي المرَضية قصيرة الأمد أم طويلة الأمد؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• هل توجد أي خيارات علاج أخرى بدلاً من العلاج الأساسي الذي تقترحه؟
• ما المدة التي سيستغرقها العلاج؟
• لدي مشكلات طبية أخرى. كيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات الطبية معًا بأفضل طريقة ممكنة؟
• هل لديكَ أي نشرات أو مواد مطبوعة أخرى؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بتصفّحها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك اختصاصي الرعاية الصحية أسئلة، مثل:

• هل يتكرر ظهور الأعراض أم تحدث من حين إلى آخر؟
• ما مدى سوء الأعراض لديك؟
• هل أصبت بالحُمَّى؟
• ما الشيء الذي يبدو أنه يحسِّن الأعراض، إن وُجد؟
• وما الذي يجعل الأعراض تتفاقم، إن وُجد؟
• هل تُدخِّن؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

في حال تفاقم الأعراض، أخبر اختصاصي الرعاية الصحية الرئيسي. وبهذه الطريقة يمكن أن يحاول اختصاصي الرعاية الصحية إحالتك إلى اختصاصي سريعًا.