متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر (HLHS) حالة قلبية نادرة يولد بها الطفل. أي أنه عيب خلقي في القلب. في هذه الحالة المرضية، يكون الجانب الأيسر من القلب غير مكتمل النمو وصغيرًا جدًا. لذا لا يمكنه ضخ الدم بشكل جيد. وبدلاً من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

قد يشمل علاج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر الأدوية أو جراحة القلب أو زراعة القلب. وقد ساعد التقدُّم في مجال الرعاية الصحية على تحسين توقعات ومآل المرض بشأن الرضّع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. تشمل أعراض متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر:

• تغير لون الجلد أو الشفتين أو أظافر الأصابع إلى اللون الأزرق أو الرمادي. ويختلف مدى سهولة ملاحظة تغيرات لون الجلد أو صعوبتها حسب لون الجلد.
• سرعة التنفس وصعوبته.
• سوء التغذية.
• برودة اليدين والقدمين.
• ضعف النبض.
• كثرة النعاس أو قلة النشاط مقارنة بمعظم الأطفال.

تعرض الطفل المصاب بهذه الحالة للصدمة في حال عدم العلاج. وتشمل أعراض الصدمة ما يأتي:

• برودة وتعرق في الجلد الذي قد يكون باهتًا أو الشفاه التي قد يتحول لونها إلى اللون الأزرق أو الرمادي.
• ضعف النبض وتسارعه.
• تنفس قد يكون بطيئًا وغير عميق أو سريعًا للغاية.
• عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدقان.

متى تزور الطبيب

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان الطفل لديه:

• تغيرات في لون الجلد أو الأظافر.
• صعوبة في التنفس أو التنفس بسرعة.
• ضعف النبض أو سرعة النبض.
• برودة الجلد والتعرق.

تحدث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر داخل الرحم أثناء مرحلة نمو قلب الجنين. لا يُعرف سبب حدوث ذلك. قد يكون للتغيرات الجينية دور في ذلك.

في متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا ينمو الجانب الأيسر من القلب بشكلٍ كافٍ، ما يجعله غير مكتمل النمو. ولا يستطيع ضخ الدم إلى الجسم بشكل صحيح. وفي متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، تكون المناطق الآتية من القلب صغيرة جدًا:

• حجرة القلب السفلية اليسرى ويُطلق عليها البطين الأيسر.
• الشريان الرئيسي في الجسم ويُعرف بالشريان الأورطي.
• الصمامات الموجودة على الجانب الأيسر من القلب، وتُسمى بالصمامات الأورطية والتاجية.

بعد الولادة، يستطيع الجانب الأيمن من قلب الطفل عادةً ضخ الدم إلى الرئتين وبقية أعضاء الجسم أيضًا. ثم يمر الدم من خلال فتحة تسمى القناة الشريانية. وهذه الفتحة المعروفة باسم الوعاء تربط الشريان الرئوي بالشريان الأورطي مباشرة. ويعود الدم المحمل بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية بين حجرتي القلب العلويتين من القلب. وتُعرف هذه الفتحة باسم الثقبة البيضاوية.

تُغلق القناة الشريانية عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة. وعندما يحدث ذلك، فلا يستطيع الجانب الأيمن من القلب ضخ الدم إلى الجسم بأي حال. وحينئذٍ يتولى الجانب الأيسر من القلب هذه المهمة.

لكن في حال الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا يستطيع الجانب الأيسر ضخ الدم جيدًا. لذلك فإنهم يحتاجون إلى أدوية لإبقاء هذه الوصلات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم إلى حين خضوعهم لجراحة في القلب.

الأشخاص الذين لديهم طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر معرضون بشكل أكبر لخطر إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة المرضية أو بحالة مشابهة.

لا توجد عوامل خطورة واضحة أخرى للإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

ينجو كثير من الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر عند تناول العلاج المناسب. لكنهم يحتاجون إلى إجراء العديد من العمليات الجراحية وقد يصابون بنقص في الطاقة ومشكلات أخرى. إذ يمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر ما يأتي:

• الشعور بالتعب بسرعة أكبر أثناء ممارسة التمارين الرياضية أو غيرها من الأنشطة الحركية.
• اضطراب نبض القلب أو ما يُعرف باسم اضطراب النظم القلبي.
• تراكم السوائل، المعروف بالوذمة، في الرئتين ومنطقة البطن والساقين والقدمين.
• عدم النمو بشكل طبيعي.
• حالات نمائية ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي.
• الحاجة إلى إجراء جراحات أخرى في القلب أو الخضوع لعملية زراعة قلب.

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. إذا كنتِ مصابة بمرض قلبي منذ الولادة، فتحدثي إلى أحد أطباء القلب واستشاريي علم الوراثة قبل الحمل.

لتشخيص متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، يفحص اختصاصي الرعاية الصحية الطفل ويستمع إلى نبضات قلبه. قد يسمع اختصاصي الرعاية الصحية صوتًا غير طبيعي، ويُعرف ذلك بالنفخة القلبية. يكون السبب وراء هذا الصوت تدفق الدم السريع.

الاختبارات

قد تتضمن الاختبارات المستخدمة لاكتشاف متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر لدى الطفل قبل الولادة أو بعدها ما يأتي:

• تصوير الحمل بالموجات فوق الصوتية. عادةً ما يمكن للفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية خلال الثلث الثاني من الحمل أن يكشف ما إذا كان الطفل مصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.
• مخطط صدى القلب. يَستخدم هذا الاختبار موجات صوتية لتكوين صور للقلب. ويُظهر كيفية تدفق الدم عبر القلب. ويمكن استخدامه بعد ولادة الطفل لتشخيص متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. إذا كان الطفل مصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فقد يكشف الاختبار صغر حجم حجرة القلب السفلية اليسرى وصمامات القلب. كما قد يكون الشريان الرئيسي بالجسم، الشريان الأورطي، صغيرًا أيضًا.

يحتاج الطفل المولود بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى علاج عاجل. قد يشمل العلاج إجراء كثير من العمليات الجراحية أو الخضوع لعملية زراعة قلب. تُستخدم الأدوية والعلاجات الأخرى للتحكم في الأعراض قبل إجراء جراحة القلب.

لذلك تحدث إلى اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لحالة طفلك عن خيارات العلاج المتاحة له.

إذا اكتشفت متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر قبل الولادة، فيوصي مختصو الرعاية الصحية عادةً بالولادة في مستشفى يضم مركزًا لجراحة القلب.

الأدوية

يُستخدَم دواء آلبروستاديل (Prostin VR Pediatric) لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة. عادة ما تُغلق هذه القناة عند جميع الأطفال الرُضع بعد ولادتهم بفترة قصيرة. ولكن عند الأطفال الرُضع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، يجب أن تظل القناة مفتوحة حتى يتمكن الدم من الانتقال إلى باقي الجسم.

العلاجات

قد يُعطى الطفل الرضيع المصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، أثناء انتظار الجراحة أو زراعة القلب، أدوية ويتلقى العلاجات الآتية:

• المساعدة على التنفس. قد يحتاج الأطفال الرُضع الذين لديهم مشكلة في التنفس إلى جهاز تنفس.
• إعطاء محاليل عبر أحد الأوردة. قد يتلقى الرضيع المحاليل من خلال أنبوب يُدخل في أحد الأوردة. ويُطلق على هذه المحاليل محاليل عبر الوريد (IV).
• أنبوب التغذية. يمكن تغذية الأطفال الرضّع الذين يواجهون صعوبة أو إنهاكًا أثناء الرضاعة عبر أنبوب التغذية.

الجراحة أو الإجراءات الأخرى

يحتاج معظم الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى الخضوع لعدة عمليات جراحية.

• فغر الحاجز الأذيني. يستخدم هذا العلاج أنابيب تُسمى أنابيب قسطرة وبالونًا لإنشاء ثقب بين الحجرات العلوية للقلب أو توسيعه. ويسمح هذا الثقب للدم بالتدفق بين حجرتَي القلب العلويتين. ويُجرى هذا العلاج إذا كان الثقب البيضاوي ينغلق أو كان حجمه صغيرًا للغاية. وقد لا يحتاج الأطفال المولودون بثقب في القلب، يُسمى عيب الحاجز الأذيني، إلى فغر الحاجز الأذيني.

ويمكن أن تتضمن العمليات الجراحية الأخرى إنشاء مسارات منفصلة لضمان تدفق الدم بشكل صحيح إلى الجسم والرئتين. وتُجرى هذه العمليات الجراحية على ثلاث مراحل.

• إجراء نوروود. لا تُجرى هذه الجراحة غالبًا إلا خلال الأسبوعين الأولَين بعد الولادة. وهناك طرق مختلفة لإجراء هذا العلاج.

  يعيد الجراحون بناء الشريان الأورطي ويصلونه بالحجرة اليمنى السفلية للقلب. ثم يُضاف أنبوب يُسمى التحويلة لتزويد الرئتين بالدم. وقد يستخدم الجراحون أحد النوعين من الأنابيب. أحد الأنواع يربط الشريان الرئيسي للجسم بالشرايين المؤدية إلى الرئتين. وتسمى الشرايين الرئوية. والنوع الآخر من الأنابيب يمتد من الحجرة السفلية اليمنى للقلب إلى الشرايين الرئوية. ويتيح هذا العلاج للحجرة السفلية اليمنى للقلب ضخ الدم إلى كل من الرئتين والجسم.

  وفي بعض الأحيان، تُجرى عملية مختلطة تُعرف أيضًا بالإجراء الهجين. حيث يضع جراحو القلب دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة الموجودة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي. ثم يضعون أشرطة حول الشرايين الرئوية لتقليل تدفق الدم إلى الرئتين. كما يُحدِثون ثُقبًا بين الحجرتين العلويتين للقلب.

  وبعد إجراء نوروود، غالبًا ما تظل بشرة الطفل مائلة قليلاً إلى اللون الأزرق أو الرمادي. وذلك لأن الدم الغني بالأكسجين والدم المفتقر إلى الأكسجين يواصلان الاختلاط داخل القلب. قد يكون من السهل ملاحظة اللون الأزرق أو الرمادي لدى بعض الأطفال أو قد يصعب حدوث ذلك. وبمجرد أن يتلقى الطفل هذا العلاج، يمكن أن تزداد فرص نجاته.

• إجراء غلين ثنائي الاتجاه. عادةً ما تكون هذه الجراحة جراحة ثانية. وتُجرى عادةً عندما يكون عمر الطفل بين أربعة وستة أشهر. ويتضمن هذا الإجراء إزالة التحويلة الأولى وربط الوريد الكبير الذي ينزح الدم من الرأس والذراعين إلى الشريان الرئوي. وبهذا تبدأ الرئتان بتلقي الدم من الوريد بدلاً من التحويلة. ويُطلق على الوريد الكبير اسم الوريد الأجوف العلوي.

  تقلل هذه الجراحة عبء العمل على الحجرة السفلية اليمنى للقلب حيث تتيح لها ضخ الدم بشكل رئيسي إلى الشريان الأورطي. كما تسمح بتدفق معظم الدم المفتقر إلى الأكسجين العائد من الجسم مباشرة إلى الرئتين. بعد هذا العلاج، يتدفق كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين. ومن ثَم، يُضخ الدم الغني بالأكسجين إلى الشريان الأورطي ليُوصل الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة في مختلف أنحاء الجسم.

• إجراء فونتان. عادة ما تُجرى هذه الجراحة عندما يكون عمر الطفل بين ثلاث وأربع سنوات. يُنشئ الجراح مسارًا للدم من الساقين السفليتين ليتدفق مباشرة إلى الشرايين الرئوية. ويُطلق على الوعاء الدموي المعني اسم الوريد الأجوف السفلي. وبعد ذلك تنقل الشرايين الرئوية الدم إلى الرئتين.

  يسمح إجراء فونتان لبقية الدم المفتقر إلى الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق إلى الرئتين. وبعد هذه الجراحة، يقل امتزاج الدم الغني بالأكسجين بالدم المفتقر إلى الأكسجين داخل القلب. لذلك، يجب أن يختفي اللون الأزرق أو الرمادي من البشرة.

• زراعة القلب. يحتاج العديد من الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى زراعة قلب. (8) يحتاج الأطفال الذين خضعوا لزراعة قلب إلى تناول الأدوية مدى الحياة لكي لا يرفض الجسم القلب المتبرع به.

الرعاية في مرحلة المتابعة

بعد الخضوع لجراحة أو عملية زرع، سيحتاج الطفل إلى رعاية صحية مدى الحياة مع طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية لمراقبة المضاعفات. قد يحتاج طفلك إلى تلقي علاج إضافي أو تناول أدوية أخرى لمعالجة هذه المضاعفات.

وقد يحتاج بعض الأطفال إلى تناول المضادات الحيوية قبل بعض إجراءات الإسنان أو الإجراءات الطبية الأخرى للمساعدة على الوقاية من العدوى. اسأل اختصاصي الرعاية الصحية المتابع لحالة طفلك عما إذا كانت المضادات الحيوية الوقائية ضرورية له أم لا. وقد يحتاج بعض الأطفال أيضًا إلى الحد من ممارسة الأنشطة البدنية.

رعاية المتابعة للبالغين

يحتاج البالغون الذين ولدوا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر (HLHS) إلى رؤية طبيب قلب مدرب على علاج مرض القلب الخلقي لدى البالغين. وساعدت التطورات الأخيرة في الرعاية الجراحية الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر على الوصول إلى مرحلة البلوغ. ولذلك لا تزال التحديات التي قد تواجه البالغين المصابين بمرض القلب غير واضحة. ويحتاج البالغون إلى الرعاية التفقدية المنتظمة طوال الحياة لمراقبة أي تغييرات قد تطرأ على الحالة.

يجب على النساء اللاتي يفكرن في الحمل التحدث إلى اختصاصيي الرعاية الصحية حول مخاطر الحمل وخيارات تنظيم النسل. تزيد الإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر من خطر:

• مشكلات القلب والأوعية الدموية أثناء الحمل.
• الإجهاض التلقائي (إسقاط الحمل).
• ولادة طفل مصاب بعيب خلقي في القلب.

قد يكون من الصعب التعايش مع الإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أو رعاية طفل مُصاب بها. في ما يأتي بعض النصائح المفيدة:

• البحث عن الدعم. اطلب المساعدة من أفراد الأسرة والأصدقاء. يحتاج مقدّمو الرعاية إلى فترات استراحة. تحدث إلى طبيب القلب المتابع لطفلك عن مجموعات الدعم وأنواع المساعدة الأخرى. وفكر في اللقاء مع مستشار أو اختصاصي معالجة إذا كنت تشعر بالقلق أو الحزن أو التوتر بشكل متكرر.

  إذا كنت مراهقًا أو بالغًا مصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاطلب من فريق الرعاية الصحية معرفة ما إذا كانت هناك مجموعات دعم لأشخاص في نفس عمرك ومصابين بمرض القلب الخلقي أم لا. فقد يكون من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين يواجهون التحديات نفسها التي تواجهها.

• الاحتفاظ بالسجلات الصحية. دوِّن تشخيصك وتشخيص طفلك والأدوية والجراحة والعلاجات الأخرى. واذكر تواريخ العلاج واسم ورقم هاتف الطبيب أو الجراح. ودوِّن أيضًا أرقام جهات الاتصال في حالات الطوارئ لاختصاصي الرعاية الصحية والمستشفيات. وأضف نسخة من تقارير الجراحة في سجلاتك.

  لأن هذه المعلومات ستساعدك على متابعة الرعاية التي تلقيتها. قد يفيد ذلك أي اختصاصيي رعاية صحية جدد لا يعرفون سيرتك المَرضية أو السيرة المَرضية لطفلك. تفيد هذه المعلومات أيضًا عند انتقال طفلك من رعاية الأطفال إلى رعاية أمراض القلب للبالغين.

• التحدث بشأن المخاوف. تحدث مع فريق الرعاية الصحية المتابع لحالة طفلك عن أنواع الأنشطة الأكثر أمانًا لطفلك. وإذا كانت هناك بعض الأنشطة المحظورة، فشجع طفلك على ممارسة هوايات أخرى. إذا كنت بالغًا ومصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاسأل اختصاصي الرعاية الصحية عن الأنشطة التي يمكنك ممارستها.