قد يكون مرض الرئة الخلالي ناتجًا عن التعرض للمواد الخطرة على المدى الطويل، مثل الأسبستوس أو غبار الفحم، أو أحد أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. بمجرد حدوث الندبات الرئوية، فلا يمكن البرء منها بشكل عام.

تشمل الأعراض كحة جافة وقصور في التنفس عند الراحة أو تتفاقم مع المجهود.

يمكن أن تعمل الأدوية على تباطؤ الضرر. ربما يكون زرع الرئة خيارًا لبعض الأشخاص.